Les épidermolyses bulleuses (EB) sont des maladies génétiques et congénitales dues à un défaut de cohésion entre l'épiderme et le derme. Maladies relativement rares, elles touchent néanmoins 10 000 patients en France, toutes formes confondues. Ce sont des maladies très traumatisantes, voire mortelles.
Ce défaut de cohésion dermo-épidermique entraîne la formation de décollements cutanés, ou bulles, survenant soit spontanément, soit au moindre traumatisme, mais également des décollements des muqueuses buccales, sophagiennes et anales. Les épidermolyses bulleuses sont classées en trois grands groupes selon la localisation moléculaire au niveau de la peau : épidermolyses bulleuses intra-épidermiques, jonctionnelles ou dystrophiques. Les lésions cutanées de cette maladie peuvent nécessiter des soins infirmiers de longue durée pour une surface cutanée à panser atteignant parfois 70 % de la surface corporelle du sujet atteint.
Les pansements gras traditionnels, neutres ou imprégnés, sont utilisés depuis de nombreuses années pour le recouvrement des lésions cutanées d'épidermolyse bulleuse. Leur inconvénient majeur est le caractère souvent douloureux de ce changement de pansement. Le pansement Urgotul, associant hydrocolloïde et vaseline sur une trame synthétique, a démontré dans plusieurs études cliniques son efficacité et son acceptabilité dans le traitement des plaies chroniques et des plaies aiguës, notamment des brûlures. En effet, Urgotul favorise la cicatrisation en milieu humide sans adhérer à la plaie lors de son retrait.
Un produit de référence
Après seulement deux années de commercialisation, Urgotul est devenu le produit de référence pour la prise en charge des plaies aiguës chroniques. Un récent essai clinique, prospectif, monocentrique, non comparatif, a été réalisé chez 20 patients ambulatoires (11 adultes, 9 enfants) présentant des lésions cutanées d'épidermolyse bulleuse congénitale particulièrement douloureuses. Dans 13 cas, la maladie était de type dystrophique, de type simple pour les 7 autres patients. Pour les patients présentant la forme dystrophique, des lésions associées bucco-dentaires, sophagiennes, anales étaient très souvent notées, ainsi que des retards staturo-pondéraux ou des anomalies des extrémités. A noter que 6 de ces patients étaient porteurs de la forme Hallopaucimens (la plus grave) de la maladie EB. La lésion traitée datait de 1 à 45 jours (8,8 jours en moyenne). Les lésions étaient localisées sur toutes les parties du corps (membre supérieur, inférieur, main, thorax...), avec cependant une prédominance au niveau du membre inférieur (11 des 20 lésions). La taille moyenne des lésions était de 3,5 x 2,2 cm. A la consultation de la 4e semaine, 19 lésions (95 %) ont cicatrisé et une seule a stagné au terme des quatre semaines de suivi. Le délai moyen de cicatrisation a été de 8,7 jours.
Pas de douleur (90 %), pas de prémédication (90 %)
Documentée à chaque soin, l'évaluation des paramètres d'acceptabilité rapporte les éléments suivants : une absence totale de douleur (90 %), aucune utilisation de prémédication (90 %), et le retrait du pansement Urgotul jugé facile ou très facile dans 98 % des soins rapportés. Enfin, 79 % des patients ont considéré avoir ressenti moins d'appréhension lors des changements de pansements. Un seul événement indésirable local transitoire a été noté dans une observation (prurit).
Ces très bons résultats ont permis l'extension d'indication du pansement Urgotul à cette maladie génétique et congénitale. Désormais, Urgotul possède un remboursement dans le traitement des lésions cutanées d'épidermolyse bulleuse congénitale.
Journée de l'Epidermolyse bulleuse association d'entraide, EBAE, avec un point presse des Laboratoires Urgo.
Etude réalisée dans le service du Pr Dubertret (hôpital Saint-Louis, Paris) et présentée lors de l'assemblée générale de l'EBAE.
EBAE : 29, rue Saint-Exupéry, 37220 Fondette.
Site Internet : www.multimania.com/ebae
L'EBAE et Urgo
Grâce à la ténacité de l'association de patients EBAE (Epidermolyse bulleuse association d'entraide), deux programmes de recherche dans le domaine de la thérapie génique sont en cours. Avec l'aval de l'EBAE, les Laboratoires Urgo sont à l'origine de plusieurs actions en faveur de cette maladie rare et méconnue. Des campagnes d'information et de sensibilisation à l'attention des médecins généralistes ont été menées courant 2002.
Par ailleurs, à l'occasion de l'Assemblée générale de l'EBAE, les Laboratoires Urgo ont remis un don de 15 000 euros à cette association. Cette somme contribuera à la réalisation des deux programmes de recherche actuellement en cours dans le domaine de la thérapie génique.
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