L'EXAMEN clinique de cette patiente sans antécédents notables est strictement normal à son arrivée à l'hôpital. Son bilan biologique est, en revanche, perturbé : augmentation du taux de gamma GT (321 U/l), des phosphatases alcalines (204 UI/l) et du cholestérol total (7,6 mmol/l). Par ailleurs, en dépit d'un traitement antibiotique de trois semaines, sa CRP reste très élevée (180 mg/l). Le dosage des autoanticorps antinucléaires, antimitochondries et anticytoplasmiques est négatif. Si la radiographie pulmonaire ne révèle pas d'anomalies, le scanner met en évidence une densification de la région de la lingula et du lobe médian. Les prélèvements bronchiques effectués par fibroscopie ont permis de retrouver des macrophages contenant de larges vésicules lipidiques, et la coloration par Soudan III a confirmé l'existence d'une forme de pneumopathie lipoïde. L'examen histologique de la biopsie transbronchique a mis en évidence une inflammation interstitielle modérée, sans signes de malignité. La patiente n'ayant pas utilisé de gouttes nasales contenant des lipides de façon inhabituelle (cause la plus fréquente de pneumonie lipoïde exogène à cet âge), les médecins posent le diagnostic de pneumonie lipoïde endogène en rapport avec une hypercholestérolémie.
Pour mieux comprendre l'origine de la cholestase, une IRM du foie et du pancréas est pratiquée. Elle permet de retrouver une cholangite primaire sclérosante et la biopsie hépatique confirme ce diagnostic : sclérose concentrique en périphérie des canaux biliaires associée à une infiltration inflammatoire et à une fibrose des canaux.
Acide ursodésoxycholique et statine.
Le traitement initial associe de l'acide ursodésoxycholique à de l'atorvastatine. L'état clinique de la patiente s'améliore rapidement et, en six semaines, elle est asymptomatique. Son taux de cholestérol est revenu à la normale, ainsi que celui des GGT, des PAL et de la CRP. Le scanner pratiqué à six semaines a confirmé la résolution de l'infiltrat lipidique pulmonaire.
Les pneumonies lipoïdes peuvent être de deux origines : exogènes ou endogènes. Les secondes de ces formes sont en rapport avec une extravasation lipidique dans les alvéoles pulmonaires. Ce phénomène se produit de préférence lorsqu'il existe des lésions de l'arbre bronchique d'origine néoplasique ou infectieuse. Mais d'autres origines ont été signalées : extravasation lipidique à partir d'un embol graisseux, granulomatose de Wegener ou certaines maladies lipidiques. Lorsque les lipides atteignent la lumière alvéolaire, les macrophages locaux sont activés dans le cadre d'un processus de métabolisation lipidique. Il s'y associe des processus d'inflammation qui tendent à attirer localement des macrophages présents dans la circulation générale. Le traitement de cette affection n'est pas standardisé et il peut comprendre un traitement anticholestérol, un lavage alvéolaire ou l'utilisation de stéroïdes.
« The Lancet », vol. 369, 1140, 31 mars 2007.
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