L'INTÉRÊT du travail mené par une équipe américaine sur un modèle animal de la progeria pourrait dépasser le cadre de cette affection rarissime. Parce que cette maladie se caractérise par un vieillissement accéléré, un progrès obtenu pourrait avoir des répercussions dans les recherches sur la sénescence ou la longévité.
L'équipe de Francis Collins (New York) a pu prévenir l'apparition des lésions cardio-vasculaires fatales ou bloquer leur aggravation chez des souris transgéniques. Avec, comme avantage, l'utilisation d'une molécule déjà commercialisée, le tipifarnib, un inhibiteur de la farnésyltransférase (IFT).
La majorité des cas de progéria sont dus à une mutation du gène de la lamine A, qui code pour une protéine mutée, la progérine. Cette progérine conduit à des altérations du noyau cellulaire. Alors que des travaux antérieurs avaient montré l'action positive des IFT sur les anomalies nucléaires de fibroblastes, rien n'était connu de leur action sur les atteintes cardio-vasculaires.
Tel a été l'objectif de l'équipe de F. Collins sur un modèle de souris porteur d'anomalies des muscles lisses vasculaires, similaires à celles rencontrées chez l'humain. De fait, chez les rongeurs traités, le tipifarnib a prévenu ou interrompu l'atteinte des fibres musculaires lisses, avec un effet dose-dépendant.
« Proceedings of the National Academy of Sciences », édition avancée en ligne.
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