Avec l'introduction, en 1952, de la valve de Spitz-Holter, la dérivation ventriculo-atriale (shunt entre la corne frontale d'un ventricule latéral du cerveau et les cavités droites du cur) est devenue le traitement de choix de l'hydrocéphalie. Si cette technique a, dans les années soixante-dix, été supplantée par la dérivation ventriculo-péritonéale, on suit encore des patients opérés il y a quelque temps déjà.
L'histoire rapportée dans le « Lancet » concerne un homme de 30 ans, vu pour une dyspnée progressive et une toux depuis dix-huit mois. Il est né avec une méningomyélocèle. A l'âge de 7 mois, une hydrocéphalie progressive est traitée par dérivation ventriculo-atriale. A 8 mois, sa méningomyélocèle est réparée.
Le shunt ventriculo-atrial (AV) est révisé au total six fois mais jamais on n'a trouvé de thrombose du cathéter.
Hypertension pulmonaire
Lorsque l'on voit cet homme à 30 ans, on note une élévation de la pression jugulaire et un galop droit. A la radiographie, il existe une cardiomégalie avec dilatation des artères pulmonaires. L'ECG montre une hypertrophie ventriculaire droite (HVD), des grandes ondes R dans les dérivations antérieures et un axe droit. Il existe une hypoxie. L'échocardiographie montre une dilatation des cavités droites avec HVD, mais il n'y a pas de thrombus intracardiaque. A l'imagerie de ventilation/perfusion, on note des défauts de perfusion. Le cathétérisme confirme une hypertension pulmonaire sévère. L'angiographie montre des vaisseaux pulmonaires dilatés, sans obstruction.
On retient le diagnostic d'hypertension pulmonaire primitive. Le shunt est remplacé par une dérivation ventriculo-péritonéale et le patient est mis sous anticoagulants et diurétiques. Au bout de trois ans, le patient meurt dans un tableau d'insuffisance cardiaque droite.
Comment expliquer cette complication à long terme ? Certes, on aurait pu penser à une thromboembolie, complication connue de ces dérivations. Mais ce patient n'en avait pas de signe et il a été vu longtemps après la mise en place du shunt. Les auteurs évoquent une lésion directe des vaisseaux par contact avec le liquide céphalo-rachidien (LCR). On a en effet déjà suggéré que le LCR peut altérer l'endothélium pulmonaire, conduisant à des thromboses in situ et à l'hypertension pulmonaire. D'ailleurs, la thromboplastine cérébrale contenue dans le LCR a été avancée comme une possible cause de thromboses.
« Une hypertension pulmonaire progressive liée aux dérivations AV peut survenir tardivement après l'insertion du shunt en l'absence de signes évidents de tromboembolie. Nous recommandons des vérifications cliniques régulières, avec radiographies thoraciques, ECG et échocardiographies », concluent les auteurs.
Dans un éditorial associé, Olivier Vernet et Bénédict Rillet (Lausanne) rappellent deux autres complications des shunts AV. D'une part, la rare, tardive et spécifique « néphrite du shunt », résultant d'une infection chronique par un pathogène peu virulent (Staphylococcus epidermidis), qui peut conduire à l'insuffisance rénale, voire au décès en l'absence de traitement. D'autre part, le « slit-ventricule syndrome » (littéralement : syndrome du ventriculaire ouvert), qui survient chez 1 % des enfants avec ce type de shunt ou avec le shunt ventriculo-péritonéal. Il s'agit de céphalées récurrentes.
Enfin, les éditorialistes évoquent une autre technique plus récente, la cisternostomie, qui consiste à la création, par voie endoscopique, d'une perforation dans le plancher du troisième ventricule ; il s'agit d'un shunt interne qui permet au LCR de circuler dans l'espace sous-arachnoïdien. Cette technique a des avantages, parmi lesquels celui de ne pas nécessiter de matériel étranger (valve ou cathéter).
Caroline Milton et coll. « Lancet » du 10 novembre 2001, pp. 1608 et 1569-1570.
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