DANS LA FIBROSE pulmonaire idiopathique, la médiane de survie est d’environ trois ans. Aucun traitement n’améliore la survie. L’évolution est toutefois très variable, certains patients restant stables longtemps, d’autres présentant une progression très rapide. On ne sait pas bien pourquoi certains patients progressent rapidement.
Une équipe américaine a déjà montré que l’expression accrue du TLR9 sur les fibroblastes pulmonaires des patients peut favoriser in vitro la différenciation des myofibroblastes.
Trujilo et coll. ont donc cherché à savoir si TLR9 pourrait prédire une progression rapide. Ils ont étudié 23 patients dont 8 progresseurs rapides durant la première année de suivi.
Résultat : les taux du TLR9 sont effectivement plus élevés dans les biopsies pulmonaires des patients progresseurs rapides, comparés aux autres patients (témoins). De plus, les fibroblastes des progresseurs rapides sont plus sensibles à l’agoniste du TLR9, l’ADN CpG, comparés aux fibroblastes des patients témoins.
L’injection I.V. à des souris de fibroblastes pulmonaires des patients progresseurs rapides provoque une fibrose plus sévère que l’injection de fibroblastes pulmonaires des patients témoins.
Cette fibrose est aggravée par des expositions intranasales au CpG.
« Ces résultats suggèrent que le TLR9 pourrait être impliqué dans la pathogenèse de la fibrose pulmonaire idiopathique rapidement progressive, et pourrait servir de marqueur potentiel pour ce sous-groupe de la maladie, concluent les chercheurs. L’expression du TLR9 dans les poumons des patients affectés de FPI est un facteur de prédiction potentiellement puissant de la progression de la FPI et constitue une cible pour améliorer les options thérapeutiques. »
« Science Translational Medicine », 10 novembre 2010, Trujilo et coll.
Quotimed.com, le 12/11/2010
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