Une céphalée primitive en mal de reconnaissance

UNE DOULEUR strictement hémifaciale, le plus souvent périorbitaire, d’une intensité extrême décrite par certains patients comme « quasi suicidaire ». Elle s’accompagne d’une symptomatologie neuro-végétative qui se traduit sur l’hémiface douloureuse par des signes plus ou moins associés, comme une rougeur oculaire, un larmoiement, une rhinorrhée ou une congestion nasale, un oedème palpébral, une rougeur diffuse et une sudation, un myosis ou une chute de la paupière supérieure. La douleur est si violente que les patients sont souvent en proie à une agitation extrême à la recherche d’une position antalgique qu’ils ne trouvent jamais.

Des crises d’une durée de quinze minutes à trois heures et qui surviennent de une à huit fois par jour, souvent à horaires réguliers (plutôt la nuit) et une douleur identique, tant dans son caractère que dans sa durée.

Malgré un tableau caractéristique, l’algie vasculaire de la face (AVF) souffre d’un déficit de reconnaissance. La maladie est considérée comme orpheline. Mais elle ne l’est peut-être pas au regard des récentes synthèses épidémiologiques qui estiment sa prévalence à 1 pour 500, ou des données issues de l’Observatoire des migraines et des céphalées qui montrent que l’AVF est le motif de prise en charge de plus de 6 % des patients suivis dans les centres tertiaires spécialisés.

Dans la forme épisodique (environ 80 % des cas), les crises évoluent par périodes de deux semaines à trois mois en moyenne, entrecoupées de périodes de rémission. Dans la forme chronique, moins fréquente (20 % des cas), les crises peuvent être continuelles ou avec des intervalles libres ne dépassant pas un mois. Ces deux formes ne présentent aucun caractère définitif : les patients peuvent présenter les deux formes ou passer de l’une à l’autre.

Une association significative avec le tabagisme.

Commençant habituellement entre 20 et 30 ans dans les deux tiers des cas, l’AVF est marquée par une forte prédominance masculine – même si on observe de plus en plus de cas féminins – et un facteur de risque manifeste, le tabagisme.

Quant aux mécanismes physiopathologiques, qui sont de mieux en mieux connus, leur origine relèverait d’une activation trigémino-parasympathique expliquant les caractéristiques cliniques. La crise serait déclenchée par une activation du système trigémino-vasculaire, suivie par une activation-réflexe du système parasympathi- que. Laquelle augmente la vasodilatation qui entraîne la douleur extrême et les signes d’accompagnement le plus souvent observés. La répétition des crises est probablement secondaire à un dysfonctionnement de l’hypothalamus, notamment de l’hypothalamus inféro- postérieur qui serait le siège d’un « générateur » de l’AVF dont l’origine reste encore inconnue.

Une prise en charge efficace.

La mise à disposition du sumatriptan injectable par voie sous-cutanée (Imiject) a transformé la prise en charge thérapeutique en permettant de contrôler les crises en dix à quinze minutes chez la majorité des patients (88 % de répondeurs dont 60 % n’ont plus de douleur).

Imiject se présente sous forme d’auto-injecteur dont le mode d’emploi doit être expliqué au patient pour une utilisation optimale. Il est soumis à la procédure des médicaments d’exception.

Outre le sumatriptan injectable dont la posologie maximale est de deux injections par vingt-quatre heures, et donc notamment si le patient présente plus de deux crises quotidiennes, le traitement de la crise d’AVF peut faire appel en complément à l’oxygène, administrée au débit de 7 l/min pendant quinze minutes.

Parmi les traitements de fond, systématiques dans l’AVF chronique et à discuter avec le patient en cas d’AVF épisodique, les plus efficaces (vérapamil, lithium) ne disposent malheureusement pas d’AMM dans cette indication.

Enfin, parmi les nouvelles pistes thérapeutiques, la neurostimulation stéréotaxique de l’hypothalamus semble la plus prometteuse ; son efficacité et sa sécurité d’emploi sont en cours d’évaluation.

Conférence organisée par les Laboratoires GlaxoSmithKline dans le cadre de la 39e Session du Club Santé, avec la participation du Pr Michel Lanteri-Minet (CHU Nice), président de la Société française d’étude des migraines et des céphalées (Sfemc).