L E syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) touche entre une et trois personnes sur mille. Il s'associe à une morbidité importante et à un risque de mort subite. C'est la deuxième cause de tachycardie supraventriculaire paroxystique. Les tachycardies associées au WPW sont généralement paroxystiques et peuvent occasionner des syncopes.
Le WPW a été décrit il y a environ sept décennies. Les personnes atteintes de WPW naissent avec des troubles de la conduction, consistant en une voie accessoire ou un court-circuit entre les oreillettes et les ventricules. La dépolarisation ventriculaire survient trop précocement, ce qui apparaît sur l'ECG comme une préexcitation (raccourcissement de PR et élargissement de QRS avec présence d'une onde delta).
La publication de Gollob et coll., dans le « NEJM », donne un éclairage nouveau, à l'échelle moléculaire qui, espèrent-ils, pourrait favoriser le développement de traitements spécifiques pour d'autres formes d'arythmies supraventriculaires.
Séquençage du gène 7q34-q36
Le travail a porté sur deux familles où le WPW s'aggrège comme un trouble autosomal dominant. Soixante-dix membres ont été étudiés selon le même protocole : deux ECG avec 12 dérivations, une échographie 3D et un séquençage du gène 7q34-q36, un locus que l'on sait être en cause dans une forme familiale du WPW. Trente et un des 70 membres se sont révélés présenter un WPW.
Le lien avec le gène 7q34-q36 est confirmé dans les deux familles. L'analyse de l'haplotype indique qu'il n'existe pas de gène commun entre les deux familles sur ce locus, ce qui signifie qu'elles ne partagent pas de membre fondateur.
Une mutation a été identifiée sur le gène codant une sous-unité de régulation de la protéine kinase activée par l'AMP (PRKAG2).
La protéine kinase activée par l'AMP a été décrite comme une « jauge à carburant cellulaire ». Cette enzyme a pour fonction de restaurer l'équilibre énergétique cellulaire au moment de la déplétion de l'ATP qui peut survenir lors d'une stimulation adrénergique. La mutation observée dans le WPW est à même d'avoir altéré la capacité de réponse aux demandes énergétiques cellulaires pendant la vie embryonnaire et adulte. La mutation peut contribuer à un défaut embryologique au cours de la morphogenèse cardiaque résultant en une voie de conduction accessoire. Elle peut également rendre les patients plus sensibles au stress, obligeant à l'emprunt du circuit électrique aberrant.
« New England Journal of Medicine », vol. 344, 14 juin 2001, pp. 1 823-1 830 et éditorial pp. 1 861-1 864.
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