Problème chez un patient opéré d'un séminome

Une AFP qui reste élevée sans raison

Publié le 20/12/2004

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DANS UN PREMIER temps, l'homme est opéré : orchidectomie gauche. Puis on lui fait une radiothérapie des ganglions para-aortiques. Cela dit, comme il présentait une élévation de l'alpha fœtoprotéine avant l'intervention et que celle-ci existe toujours après, on se demande s'il n'y avait pas une zone tumorale non séminomateuse non détectée à l'histologie. En effet, dans les séminomes, l'AFP est normale (< 10 μg/l) ; une AFP élevée fait évoquer une tumeur non séminomateuse. Dès lors, on fait entrer le patient dans un programme de surveillance des tumeurs testiculaires à cellules germinales non séminomateuses, de stade 1.
Pendant un an de suivi, son AFP fluctue, ne dépasse jamais 51 μg/l mais ne passe non plus jamais en-dessous de 20 μg/l. Le patient ne se plaint de rien de particulier et l'examen clinique continue à être normal. Mais, en octobre 2003, le scanner pratiqué dans le cadre de la surveillance montre des adénopathies médiastinales ; ce que confirme la TEP. Pour exclure une récurrence du séminome, on pratique une thoracotomie avec exérèse des ganglions en question. L'examen histologique indique qu'il s'agit d'un granulome inflammatoire compatible avec une sarcoïdose. Mais comme le patient ne présente aucun symptôme, il est décidé de ne mettre en route aucun traitement.
En tout cas, cela n'explique pas l'élévation chronique de l'AFP, dont on cherche toujours l'origine. On décide alors de doser l'AFP chez ses parents, qui sont tous deux en bonne santé, sans signe de cancer ou de maladie hépatique. Surprise : le père a, lui aussi, une AFP élevée, à 26 μg/l. En revanche, la mère a un taux normal. On conclut que le patient a une persistance héréditaire de l'AFP (PHAFP). En juin 2004, le patient va toujours bien.
La persistance héréditaire de l'AFP a été décrite pour la première fois dans une famille écossaise en 1983. La transmission est autosomique dominante. La mutation en cause (transition G-A en position 199 dans le gène du site de liaison de l'AFP au facteur nucléaire hépatocytaire I) a été décrite en 1993.
Ce n'est pas la première fois qu'une Phafp est vue chez un patient ayant un séminome. La premier cas a été rapporté en 1986 (Staples J. « The Lancet », 1986 ; 2 : 1277). L'incidence actuelle de la Phafp est inconnue car on ne peut la détecter que quand on a des raisons de doser l'AFP. Elle n'a pas de signification clinique mais peut être, comme ici, un élément confondant considérable chez les patients qui ont une tumeur à cellules germinales.

Heinz-Josef Klümpen et Anneke Westermann. « The Lancet » du 18-25 décembre 2004, p. 2330.

> Dr E. DE V.