La pirfénidone, seul médicament aujourd’hui approuvé pour le traitement de la Fibrose pummonaire idiopathique (FPI) légère à modérée dans le monde entier, est commercialisée par InterMune sous le nom d'Esbriet®. Elle permet de réduire la progression de cette maladie grave et mortelle, caractérisée par la formation de tissus cicatriciels dans les poumons et altérant progressivement la capacité respiratoire, dont la médiane de survie est de 2 à 5 ans suivant le moment du diagnostic.
Le traitement de la FPI vise à préserver la fonction respiratoire et la qualité de vie des patients, mais aussi à prévenir le risque d’exacerbation de la maladie. Des recommandation françaises sur la prise en charge de cette maladie, adoptées par la Société de Pneumologie de Langue Française, sont en cours de publication.
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