LA MALFORMATION des veines pulmonaires est elle-même complexe. Elle comporte une tendance à une prolifération localisée et rapide du tissu interne de la veine, qui se bouche. Océane a déjà subi trois interventions, portant sur les veines pulmonaires, par le Pr Bernard Kreitmann et le Dr Olivier Ghez (service de chirurgie thoracique cardio-vasculaire). Malheureusement, après chaque intervention, la prolifération a récidivé rapidement, mettant en jeu à court terme le pronostic vital.
Après la dernière intervention qui eut lieu en juillet 2007, la petite fille a été mise sur une liste d'attente pour une greffe cardio-pulmonaire. Comme les fois précédentes, les veines pulmonaires se sont rapidement oblitérées : la veine pulmonaire gauche s'est bouchée et la veine pulmonaire droite ne laissait plus qu'un passage d'un demi-millimètre de diamètre. Les chirurgiens se sont montrés sceptiques sur l'issue potentielle d'une quatrième intervention.
Un stent fabriqué sur mesure.
A ce stade, le Pr Alain Fraisse (unité de cardiologie pédiatrique) a proposé de placer un stent actif par cathétérisme interventionnel, pour attendre la greffe. Un stent « Taxus Liberty » (Paclitaxel Eluting Coronary Stent System) a été choisi. Le diamètre de ces stents utilisés pour les coronaires étant trop petit pour des veines pulmonaires, il a fallu faire réaliser une commande spéciale par le Laboratoire Boston Scientific, qui a fourni gracieusement le stent aux praticiens de la Timone.
L'intervention a été réalisée le 24 septembre 2007. Le stent actif a été monté jusqu'à la veine pulmonaire droite, avec la collaboration du Dr Jacques Quilici (unité de cardiologie interventionnelle), en passant par la veine fémorale et sous anesthésie générale (Dr Bertrand Mas).
L'intervention a été un succès, la libération du paclitaxel a effectivement inhibé la prolifération tissulaire. Six mois plus tard, la petite fille est en vie, elle va aussi bien que possible, elle est chez elle, sous traitement médical, avec une aide sous la forme d'oxygène, elle joue. La perméabilité veineuse est maintenue, la sténose ne s'est donc pas reproduite sous l'effet du stent actif, alors que, lors des interventions précédentes, la resténose intervenait au bout de trois semaines à un mois. La diffusion du paclitaxel a donné lieu à un aspect de double chenal, mais qui ne semble pas être gênant.
Cette intervention, qui n'avait jamais été réalisée dans cette maladie, a permis la survie d'Océane.
La prise en charge de cette toute jeune patiente est un bel exemple d'une collaboration entre les différents services, tant en cardiologie pédiatrique qu'en cardiologie interventionnelle adulte et en chirurgie thoracique cardio-pulmonaire, souligne le Pr Fraisse au « Quotidien ».
Maintenant, il faudrait qu'elle puisse bénéficier le plus vite possible d'une greffe cardio-pulmonaire, ce qui est la seule solution à long terme. Son état reste extrêmement fragile, avec une espérance de vie de quelques semaines à quelques mois, si elle n'est pas greffée.
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