Un oeil qui change de physionomie

Question 1

Que doit vous évoquer ce tableau clinique ?

1) Un syndrome de Holmes-Adie ;

2) un syndrome de Hutchinson ;

3) un signe d’Argyll Robertson ;

4) un syndrome de Claude-Bernard-Horner.

Réponse: 2-4

Le syndrome de Holmes-Adie est rare, souvent unilatéral. Il s’agit d’une particularité clinique sans conséquence sur la santé du patient.

En fait, cette anomalie est une réaction pupillaire à la lumière très lente par rapport à l’autre oeil à laquelle est souvent associée une abolition des réflexes ostéotendineux des membres inférieurs, surtout.

Le signe d’Argyll Robertson témoigne d’une lésion, il apparaît au niveau de la région prétectale et dans le noyau d’Edinger-Westphall.

Généralement, cette entité signe une encéphalite, une tumeur, un traumatisme, une syringomyélie, voire une syphilis tertiaire. Ce syndrome se manifeste par une aréflexie pupillaire directe et consensuelle, une pupille qui n’est pas ronde dont la constriction n’est pas toujours symétrique, un réflexe à la vision de près conservé ou surcompensé.

En 1727

Le syndrome de Claude-Bernard-Horner ou syndrome de Hutchinson a été décrit pour la première fois en 1727 par François Pourfour du Petit chez l’animal. La description clinique a été effectuée par Edward Selleck en 1838.

Ce n’est qu’en 1852 qu’il a été décrit de manière plus exhaustive par Claude Bernard. Hutchinson en 1865, puis Horner en 1869 ont repris la description clinique déjà formulée par Bernard.

Ce syndrome peut survenir à tout âge et s’observe aussi bien chez l’homme que chez la femme.

Clinique

Le tableau associe :

– un myosis de 1 à 2 mm. Il est secondaire à une insuffisance du muscle dilatateur de la pupille ;

– un ptosis favorisé par une « inefficacité » du muscle de Müller ;

– une énophtalmie qui est due à une non-fonctionnalité des rétracteurs rudimentaires de la paupière inférieure. La paupière fait saillie et l’oeil semble plus petit ; il s’agit dans cette situation d’une pseudo-énophtalmie ;

– une diminution de la sécrétion sudorale qui prédomine du côté de l’hémiface atteinte (cette manifestation survient uniquement s’il existe une atteinte préganglionnaire ; les glandes sudoripares étant innervées par les nerfs de la carotide externe).

Etiologies

Ce syndrome a deux origines :

– l’algie vasculaire de la face ;

– l’atteinte des fibres sympathiques.

Dans ce deuxième chapitre, de nombreux diagnostics sont possibles et regroupés en fonction du niveau de l’atteinte ( cf. encadré).

Eléments du diagnostic

Les réflexes pupillaires direct et consensuel sont conservés, ce qui élimine une lésion du parasympathique.

Le réflexe à la vision de près est intact.

Certains tests pharmacologiques peuvent être effectués permettant de différencier les atteintes centrales des atteintes périphériques :

1) l’instillation d’un collyre à la cocaïne à 4 % :

– pas de dilatation pupillaire si l’atteinte est périphérique ;

– dilatation uniquement du côté sain dans les atteintes centrales ;

2) l’instillation d’adrénaline :

– dilatation pupillaire du côté sain et pathologique dans le cas d’une atteinte périphérique ;

– dilatation pupillaire des deux côtés dans l’atteinte centrale.

Question 2

Compte tenu de ces différents éléments, quelle attitude allez-vous avoir concernant le patient ?

1) Effectuer un bilan biologique complet ;

2) réaliser un scanner cérébral ;

3) réaliser une radiographie pulmonaire ;

4) autre.

Réponse: 1, 2, 3, 4.

Il semble tout à fait opportun d’effectuer des explorations complémentaires chez ce sujet.

Ainsi, la réalisation d’une radiographie pulmonaire permet d’éliminer une tumeur de l’apex pulmonaire, le scanner cérébral peut donner des informations sur des anomalies du tronc cérébral ou du cortex ; quant au bilan biologique, il peut mettre en évidence une inflammation.

Néanmoins, avant tout, il reste fondamental d’examiner ce patient.

A l’examen clinique simple (orienté par les antécédents du patient : hypertension ancienne) : existence d’un souffle carotidien droit.

Un Doppler des vaisseaux du cou suivi d’un angioscanner carotidien ( cf. fig. 1) ont permis d’objectiver une sténose de 98 % de la carotide interne droite, élément responsable du syndrome de Claude-Bernard-Horner.

Cet élément a conduit à la réalisation d’une endartériectomie.

ODILE CARTRY (2)MEI-CHIH FRANCES (3) (1) Médecin généraliste, Banyuls-sur-Mer.
(2) PH en médecine interne, CHG Joffre, Perpignan.
(3) Médecin généraliste, Banyuls-sur-Mer.

Bibliographie
1) G.-K. Lang, « Atlas de poche en couleurs en ophtalmologie », Editions Maloine, 2002.
2) I.M.S. Wilkinson, « En bref… Neurologie », Edition De Boeck, 2002.
3) O. Lyon-Caen, « Neurologie », Edition Flammarion, 1999.