LA SOUCHE a été mise en évidence dans le cerveau de deux vaches italiennes dont la maladie s'est déclarée tardivement. Lors de l'analyse post mortem du cerveau de ces animaux, les chercheurs ont été intrigués par la présence de plaques amyloïdes et la distribution atypique des accumulations de prion. Par la suite, des analyses biochimiques ont montré que le prion responsable de la neurodégénérescence de ces deux vaches était différent de celui habituellement associé à l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).