Un Mexicain qui avait « trop de sang »

Urgences hospitalières d'Indianapolis mars 2002. Un Mexicain de 36 ans, récemment immigré aux Etats-Unis, consulte pour une asthénie et un oedème du visage s'aggravant progressivement depuis deux mois. Il ne déclare comme seul antécédent qu'avoir eu « trop de sang », voilà dix ans. Il avait alors subi plusieurs saignées pendant la première année, puis avait abandonné.
A l'examen clinique, les médecins constatent l'oedème facial, auquel s'ajoute un chemosis conjonctival. Il n'existe pas de splénomégalie. Le bilan biologique montre un hématocrite très élevé à 73 %, une numération leucocytaire et plaquettaire normale. La pO2 est à 92 mmHg, la carboxyhémoglobinémie est nulle. L'érythropoïétine sérique, enfin, est élevée à 38 mU/ml (N : 5-25).
Une saignée de 300 ml est pratiquée qui soulage le patient.
Le bilan se poursuit avec un scanner abdominal. Il met en évidence une importante collection liquidienne autour des deux reins. La biopsie rénale découvre une glomérulosclérose segmentaire et focale. L'aspiration du liquide péri-rénal, outre la présence d'hématies, montre une érythropoïétine à 710 mU/ml. Un début de diagnostic est possible : polyglobulie réactionnelle avec kystes péri-rénaux.
Les saignées se poursuivent jusqu'à ramener l'hématocrite à 45 %.
Le patient accepte le traitement chirurgical des masses péri-rénales. L'opérateur décrit dans son compte rendu de multiples kystes de 0,5 à 1 cm de diamètre responsables des collections liquidiennes. Ils ne peuvent être excisés sans provoquer de saignement. D'ailleurs, dans les heures suivant l'intervention, le patient retourne au bloc, en état de choc hypovolémique, dû à une saignement en nappe de la surface des reins. Une hémostase au gelfoam est réalisée.

Lymphangiome sécrétant de l'érythropoïétine

L'analyse histologique des kystes montre des parois fines avec des agrégats lymphoïdes, le tout compatible avec un lymphangiome. Le diagnostic définitif est acquis : polyglobulie réactionnelle secondaire à un lymphangiome péri-rénal sécrétant de l'érythropoïétine.
Le patient continue depuis lors les saignées bimestrielles pour maintenir son hématocrite à 45 %.
Dans un cas similaire, le patient avait été traité par marsupialisation des kystes au péritoine pariétal. Mais les tumeurs avaient continué à secréter de l'érythropoïétine et le patient a donc rechuté de la polyglobulie ainsi que d'épisodes d'ascite.
En conclusion les médecins américains suggèrent que bien que la chirurgie ne puisse réellement réduire la polyglobulie réactionnelle et que sa morbidité soit significative, les acquis sur les lymphangiomes péri-rénaux sont trop faibles pour se contenter d'un simple traitement par saignées.

« Lancet », vol. 362, 6 septembre 2003, p. 806.