Les critères cliniques
Maladie dégénérative d'étiologie inconnue atteignant initialement les neurones dopaminergiques du locus niger, la maladie de Parkinson touche aujourd'hui 1,5 % des personnes de plus de 65 ans.
Les trois signes cardinaux habituellement reconnus de la maladie sont le tremblement de repos, la bradykinésie et la rigidité. S'ajoutent à ces critères l'asymétrie, l'absence d'autres signes neurologiques, l'absence de prise de neuroleptiques et une excellente réponse à la L-dopa. Mais malgré l'existence de ces critères, le diagnostic de maladie de Parkinson pourra être remis en cause à tout moment en fonction de l'évolution de la pathologie. Seront tout particulièrement significatifs au début de la maladie, le tremblement de repos et l'asymétrie des symptômes. Ces deux éléments augmentant la valeur prédictive en faveur d'une maladie de Parkinson. On n'oubliera pas de vérifier à ce stade l'absence de signes atypiques par un examen neurologique précis (absence de syndrome pyramidal, de troubles oculomoteurs, de troubles cognitifs, de chutes...), ainsi que l'absence d'autre étiologie, en s'aidant au besoin d'examens complémentaires. La réponse pharmacologique sera un critère important dans le diagnostic, avec une amélioration clinique attendue supérieure à 50 %. Ce test est un argument supplémentaire pour écarter les autres syndromes parkinsoniens. En effet, ceux-ci ne répondent pas aussi bien à la L-dopa.
Tremblement et syndrome akinéto-rigide
Le tremblement parkinsonien, lorsqu'il est présent, est quasi pathognomonique de la maladie de Parkinson. Sa valeur est encore plus importante s'il est asymétrique et se trouve associé à des symptômes d'akinésie-hypertonie. Ce tremblement parkinsonien présente des caractéristiques sémiologiques bien précises : il s'agit d'un tremblement présent au repos et disparaissant lors du mouvement. Ce tremblement est lent (4-6 Hz), unilatéral ou très asymétrique, touchant les membres, éventuellement la mâchoire mais épargnant le chef. Ce tremblement très particulier n'est cependant pas révélateur de la maladie chez la majorité des patients. Certains patients ne présentent même jamais de tremblement au cours de leur maladie ; c'est le cas environ d'un tiers d'entre eux. Ce tremblement est préférentiellement observé chez les patients à début de maladie tardif, c'est-à-dire au delà de 65-70 ans. Lors de l'examen clinique celui-ci sera d'autant plus visible que le patient sera soumis à un effort de concentration comme par exemple une épreuve de calcul mental.
Le syndrome akinéto-rigide, quant à lui, peut se révéler par une gêne à l'écriture lorsqu'il affecte le membre supérieur dominant. Il sera nécessaire de rechercher une micrographie lors de l'examen clinique, c'est-à-dire une réduction progressive de la taille des lettres particulièrement caractéristique. On recherchera également une gêne à la réalisation d'autres gestes fins répétitifs, comme se raser ou boutonner sa chemise. Une perte du ballant du bras à la marche pourra également être constatée. Aux membres inférieurs, les patients peuvent se plaindre d'une « raideur » à la marche. Parfois, il s'agit d'emblée de troubles plus globaux comme une marche à petits pas, particulièrement chez les personnes âgées.
Des signes initiaux parfois trompeurs
Si au début de la maladie, le tremblement parkinsonien est fortement évocateur lorsqu'il est présent, le syndrome akinéto-rigide peut, quant à lui, prendre des aspects particulièrement trompeurs. Certains symptômes pouvant même faire évoquer une pathologie d'ordre rhumatologique ou psychiatrique. « Certains patients se présentent parfois avec des douleurs d'épaule ou des raideurs du membre supérieur prenant la forme d'une pseudo-périarthrite scapulo-humérale » ,précise Sophie Drapier. Par ailleurs, le syndrome akinétique pourra revêtir un caractère psychiatrique, se présentant sous forme de ralentissement et d'apathie évoquant un syndrome dépressif. Mais à la différence d'une dépression, on ne retrouvera généralement pas d'idées tristes associées. Enfin, chez le sujet jeune (moins de 40-50 ans), une dystonie focale peut être la première manifestation d'une maladie de Parkinson. On insistera donc particulièrement sur l'examen clinique neurologique afin de détecter des symptômes parkinsoniens plus typiques.
On pourra également s'appuyer sur des examens complémentaires tels que l'IRM encéphalique qui sera normale dans une maladie de Parkinson idiopathique, mais montrera des signes spécifiques en cas de syndrome parkinsonien atypique d'origine dégénérative ou vasculaire.
D'après un entretien avec le Dr Sophie Drapier, chef de clinique en neurologie au CHU de Rennes.
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