LES EPILEPSIES PARTIELLES pharmacorésistantes (Eppr) prises en compte dans le cadre de cette conférence de consensus sont les épilepsies partielles symptomatiques ou cryptogénétiques non pharmacosensibles de l'adulte et de l'enfant. Dans sa définition, le jury a recommandé de retenir la définition suivante de la pharmacorésistance : persistance des crises, de nature épileptique certaine, suffisamment fréquentes ou invalidantes, chez un malade compliant, suivant depuis au moins deux ans un traitement antiépileptique correctement prescrit ; ce concept de pharmacorésistance doit néanmoins être réévalué en fonction de l'âge du patient et du type d'épilepsie partielle. Afin d'optimiser la stratégie de prise en charge, le jury recommande la réalisation, chez tous ces patients, d'un bilan de gravité évaluant les critères médicaux de sévérité, les retentissements cognitifs et thymiques, le retentissement socio-économique, les risques de traumatismes physiques, le handicap et l'altération de la qualité de vie. Bien que l'on considère qu'entre 36 000 et 48 000 patients seraient atteints d'Eppr et que le taux de mortalité serait de deux à dix fois supérieur à celui de la population générale, le jury recommande la mise en place d'études épidémiologiques évaluant le pronostic et, plus particulièrement, la mortalité des Eppr.
Détecter, localiser, caractériser.
L'analyse électroclinique et l'IRM morphologique sont les étapes initiales du bilan de toute Eppr. L'IRM de l'encéphale est la méthode la plus sensible pour détecter, localiser et caractériser l'origine d'une Eppr chez l'adulte comme chez l'enfant. L'exploration électroclinique comporte des enregistrements vidéo-EEG, avec surveillance clinique, ainsi qu'une analyse des activités intercritiques. Dans une perspective d'exérèse chirurgicale, des enregistrements EEG invasifs peuvent être nécessaires pour détecter le point de départ des crises (risque de complications liées à l'examen estimés à 6 %). Dans les centres où l'imagerie fonctionnelle métabolique est disponible, elle concourt à l'analyse du foyer épileptique, mais doit faire l'objet d'une validation.
Le bilan neuropsychologique est un temps essentiel du bilan d'une Eppr ; chez l'enfant, le suivi neuropsychologique permet l'orientation de la rééducation cognitive. Enfin, la fréquence des troubles psychiatriques justifie une évaluation psychiatrique et une prise en charge systématique dans le bilan initial et le suivi post-thérapeutique.
Neurochirurgie.
Le traitement neurochirurgical des Eppr constitue le seul traitement capable de supprimer les crises par l'exérèse des structures corticales primitivement affectées par les décharges épileptiques. Cela suppose que la preuve a été faite de l'origine univoque des crises, leur localisation corticale a été précisément identifiée, la résection envisagée ne crée pas un déficit neurologique ou cognitif inacceptable. Une telle approche ne serait envisageable que pour un tiers des patients souffrant d'une Eppr. D'autres interventions dites palliatives peuvent être proposées dès lors que les critères requis pour un geste chirurgical à visée curative ne sont pas réunis, ou après échec de la chirurgie de résection. Lors de cette conférence de consensus, le jury a recommandé que : des études d'évaluation des traitements chirurgicaux soient menées chez l'adulte et l'enfant ; l'indication chirurgicale soit privilégiée chez les adultes correctement informés, atteints d'une épilepsie mésio-temporale, avec sclérose hippocampique documentée, la stimulation vagale soit réservée aux Eppr ne pouvant bénéficier d'une chirurgie d'exérèse, et fasse l'objet d'une évaluation en France.
Médicaments.
En ce qui concerne la prise en charge médicale, le jury recommande : d'utiliser une bithérapie uniquement après l'échec d'au moins deux monothérapies (carbamazépine ou valproate en première intention, au moins une fois, un traitement à dose maximale de carbamazépine), d'éviter d'utiliser une association de plus de deux médicaments, une réévaluation de l'épilepsie et de son traitement en centre spécialisé en cas d'échec d'une ou de plusieurs bithérapies. En outre, le jury souligne qu'en cas de recours à des associations médicamenteuses l'augmentation des doses doit être progressive. Les données sont encore insuffisantes pour permettre au jury de se prononcer sur les modalités et l'indication d'arrêt du traitement.
Informer, éduquer, évaluer, améliorer.
Enfin, le traitement d'une Eppr ne se résume pas uniquement au traitement médicamenteux ou chirurgical, mais nécessite une prise en charge multidisciplinaire, médicale, paramédicale et sociale. Plus particulièrement, une organisation des soins s'impose afin de mieux informer et éduquer les patients, évaluer leur qualité de vie, améliorer leur prise en charge. Enfin, une évaluation économique du bénéfice d'un traitement alternatif à la pharmacothérapie est nécessaire.
Conférence de presse organisée à Paris par l'Anaes, à laquelle participaient les Prs J. Perret, M. Clanet et le Dr P. Dosquet.
* Conférence de consensus qui s'est tenue à la Maison de l'Unesco (Paris) les 3 et 4 mars 2004.
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