Un cas de syndrome de Guillain-Barré sévère d'installation brutale

PRATIQUE

M. B., 31 ans, plongeur sous-marin, présente, quelques jours après une sinusite, des paresthésies diffuses avec un déficit proximal des membres supérieurs. Une tétraparésie sans atteinte ORL, sans dyspnée et sans diplégie faciale, avec une aréflexie diffuse et une alternance de bradycardie et de tachycardie, s'installe en 24 heures. Le patient est transféré en réanimation pour monitorage et démarrage des échanges plasmatiques.
Seize heures après son admission en réanimation, le patient est intubé sur un épisode de désaturation avec bradycardie et sueurs. Un choc septique s'installe six heures après l'intubation et s'amende après quatre jours d'une bi-antibiothérapie. Le bilan infectieux réalisé à l'arrivée retrouve un Haemophilus influenzae dans le prélèvement bronchique. Le tableau se complète par une paralysie faciale bilatérale.

Quatre échanges plasmatiques, débutés dès l'arrivée, sont réalisés, suivis de cinq cures d'immunoglobulines (0,4 g/kg/j).
Les troubles neurovégétatifs cessent à J8. La récupération débute à J10 avec apparition d'un état hyperalgique traité par morphine, paracétamol, carbamazépine et clonazépam à la demande. La trachéotomie est fermée à J39. Le patient sort de réanimation à J44.

Neuropathie démyélinisante, le syndrome de Guillain-Barré est précédé dans environ 50 % des cas d'une infection virale des voies aériennes supérieures (cytomégalovirus, virus d'Epstein Barr) ou gastro-intestinale ( Campylobacter jejuni). L'atteinte motrice secondaire est typiquement progressive, avec la nécessité d'un recours à la ventilation contrôlée, dans 20 % des cas, à la deuxième semaine (1). Le délai de récupération est très variable. Les échanges plasmatiques et les veinoglobulines accélèrent la vitesse de récupération mais ne semblent pas limiter la progression de la maladie (1). Quatre échanges plastiques semblent être le nombre idéal (2). L'amélioration fonctionnelle moyenne est légèrement supérieure lors de l'utilisation de la combinaison des deux traitements : échanges plasmatiques et immunoglobulines (3).

L'atteinte hémodynamique peut être multifactorielle : troubles neurovégétatifs, hypersensibilité aux catécholamines circulantes ou myocardite (1). La bradycardie, présente dans 25 % des cas, fait recommander une surveillance électro-cardioscopique (soins intensifs ou télémétrie).
Le patient doit être informé que les troubles neurovégétatifs peuvent persister plusieurs mois après l'agression.
Les algies sont de traitement difficile, peu sensibles à la morphine et aux antalgiques périphériques. Elles relèvent d'un traitement anti-épileptique à dose progressive dont le bénéfice apparaît en une ou deux semaines. La mortalité, de 1 à 10 %, est due aux surinfections, aux accidents thromboemboliques et aux complications évolutives.

(1) R. Venn ; A. Rhodes ; R. A. C. Hughes. Guillain-Barré Syndrome, Friday 13th August 1999, St George's Hospital Clinical Intensive Cave 2000, Spécial issue : 41-46.
(2) French Cooperative Study Groupe on Plasma Exchange in Guillain-Barre Syndrom. Appropriate number of plasma exchanges in Guillain-Barre Syndrome « Ann Neurol », 1997 ; 41 : 298-306.
(3) Plasma exchange/Sandoglobuline Guillain-Barré. Syndrom Trial Group Randomised Trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barré Syndrome. « Lancet », 1997 ; 349 : 225-230.