Tumeurs du rein de l'enfant : ce qu'il faut savoir sur le néphroblastome (1)

Publié le 20/03/2002

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Référence

Un cas pour 10 000 naissances

Le néphroblastome, ou tumeur de Wilms, représente environ 6 % des cancers chez l'enfant, soit 1 cas pour 10 000 naissances. L'âge médian au diagnostic est de 43,5 mois. Les tumeurs bilatérales représentent de 4 à 7 % des cas. Dans un tiers des cas, ces tumeurs surviennent de façon différée dans le temps, jusqu'à six ans. Environ 5 % des néphroblastomes sont associés à une malformation génito-urinaire et 2 % à un syndrome malformatif.

Typiquement : masse abdominale

Le tableau le plus typique correspond à la découverte par les parents d'une masse abdominale asymptomatique, chez un enfant en bonne santé. Dans 20-30 % des cas, d'autres signes peuvent être associés : des vomissements et des douleurs abdominales, une hématurie, une hypertension artérielle ; très rarement, il peut s'agir d'un tableau abdominal aigu, secondaire à une hémorragie intratumorale importante, ou à une rupture intrapéritonéale. Il peut alors s'y associer une pâleur intense et une hyperthermie.
A l'examen, la masse est ferme avec possibilité d'un contact lombaire. Le reste de l'examen clinique doit rechercher des malformations associées, une hypertension artérielle, une anomalie de l'auscultation cardiaque pouvant faire évoquer l'existence d'un thrombus intracave remontant dans le coeur.

ASP et échographie

Les deux premiers examens à réaliser sont l'abdomen sans préparation (ASP), qui permet de visualiser une tumeur sous la forme d'une opacité homogène, refoulant les images aériques du tube digestif, et l'échographie qui précise :
- le siège intrarénal de la tumeur ;
- son caractère solide ou mixte ;
- l'environnement anatomique ;
- la vascularisation (écho-Doppler) ;
- l'état de la veine cave inférieure, du rein controlatéral et du foie.

Scanner

L'urographie intraveineuse est remplacée par le scanner abdominal, sans, puis après injection d'un produit de contraste, qui permet d'explorer l'ensemble de l'abdomen, de repérer les plages hémorragiques, des calcifications, et une éventuelle rupture tumorale. Le rein apparaît comme éclaté et la tumeur est le plus souvent hétérogène, avec des plages centrales hypodenses nécrotiques, des plages kystiques et des cloisons épaisses et irrégulières au sein de ces kystes.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic de néphroblastome est le plus souvent facile lorsqu'il existe une concordance entre la présentation clinique (âge compris entre 1 et 5 ans, masse abdominale ferme, isolée, absence d'altération de l'état général), l'imagerie (image tumorale solide intrarénale) et la négativité des catécholamines urinaires sécrétées dans 95 % des cas de neuroblastome.
En cas de fièvre, il faut éliminer :
1) une infection urinaire, qui peut s'accompagner d'une masse : pyonéphrose, pyélonéphrite pseudotumorale xanthogranulomateuse ;
2) certaines pathologies malformatives (dysplasies multikystiques) ;
3) d'autres tumeurs : néphrome mésoblastique (enfant âgé de moins de 6 mois), tumeur extrarénale comme le neuroblastome.
Lorsque la présentation clinique et/ou iconographique n'est pas typique, il est possible de réaliser une analyse histologique grâce à une ponction biopsique à l'aiguille fine (calibre < 18 gauges), par voie postérieure.

Bilan d'extension

Le bilan d'extension recherche l'existence d'adénopathies abdominales, la perméabilité de la veine rénale et de la veine cave inférieure, vérifie l'état du rein controlatéral, et l'existence de métastases hépatiques et pulmonaires. La réalisation d'un scanner thoracique reste débattue. Les métastases osseuses sont très rares et ne sont recherchées, à l'aide d'une scintigraphie osseuse, qu'en cas de signes cliniques évocateurs ou d'une présentation atypique de la tumeur rénale pouvant faire évoquer une histologie défavorable.

Anatomie pathologique

L'aspect microscopique reproduit la néphrogenèse avec les trois composantes du métanéphros : blastème indifférencié, structures épithéliales (tubes et ébauches glomérulaires), et tissu conjonctif (contingent « mésenchymateux » ou « stromal »). Une bonne réponse à la chimiothérapie première est de meilleur pronostic. Le néphroblastome anaplasique représente 5 % des tumeurs du rein. Sa fréquence augmente avec l'âge. L'anaplasie peut être focale ou diffuse et ne modifie pas le pronostic des tumeurs de stade I. Pour les autres stades, le pronostic des anaplasies focales est comparable à celui des tumeurs conventionnelles, alors que celui des anaplasie diffuses est plus mauvais.
Quatre stades d'extension tumorale sont définis par la SIOP (cf. tableau).
Les facteurs pronostiques sont représentés par l'existence de métastases et le caractère anaplasique diffus de la tumeur.

Bibliographie
(1) Lemerle J., Voute P. A., Tournade M. F. et coll. Effectiveness of preoperative chemotherapy in Wilms' tumor : results of an International Society of Paediatric Oncology (SIOP) clinical trial. « J Clin Oncol », 1983 ; 10 : 604-609.
(2) Breslow N. E., Churchill G., Nesmith B. et coll. Clinicopathologic features and prognosis for Wilms' tumor patients with metastases at diagnosis. « Cancer », 1986 ; 58 : 2501-2511.

Stades d'extension des néphroblastomes selon la SIOP

Stade I. Tumeur limitée au rein, exérèse complète
a) Intrarénal et dans les contours du rein.
b) En partie pseudo-extrarénale, limitée par une pseudo-capsule.
c) Invasion du bassinet.
Stade II. Tumeur s'étendant en dehors du rein, exérèse complète
a) Invasion au-delà de la capsule, dans le tissu adipeux périrénal et périhilaire.
b) Invasion des ganglions lymphatiques régionaux (hilaires ou autour de l'artère rénale).
c) Invasion des vaisseaux extrarénaux.
d) Invasion de l'uretère.
Stade III. Tumeur s'étendant en dehors du rein, exérèse incomplète
a) Biopsie préopératoire (en dehors des biopsies à l'aiguille fine).
b) Rupture pré- ou peropératoire.
c) Invasion des ganglions lymphatiques para-aortiques.
Stade IV. Métastases à distance
Stade V. Tumeurs bilatérales