Manifestations douloureuses
Le syndrome pied-main se manifeste par un gonflement localisé (dos des mains, dos des pieds, doigts, orteils, uni- ou bilatéral), une impotence fonctionnelle, une peau chaude et tendue, et une absence de fièvre. D'évolution favorable et sans séquelles, ce syndrome sera traité par un antalgique dont le niveau sera choisi en fonction de l'intensité douloureuse (paracétamol 60 mg/kg/jour, ibuprofène 30 mg/kg/j [AMM : 3 mois], codéine 0,5-1 mg/kg/jour [AMM : 12 mois], tramadol 4-8 mg/kg/j [AMM : 36 mois], morphine sirop : qsp [AMM 6 mois]). Face à ce syndrome, il faut rassurer les parents car l'évolution est favorable et sans séquelles en 8 à 15 jours. Seule l'existence de fièvre nécessite une hospitalisation pour s'assurer de l'absence d'infection.
Crise vaso-occlusive
La crise vaso-occlusive osseuse peut concerner toutes les pièces osseuses et est responsable d'une douleur aiguë du membre concerné, d'une impotence fonctionnelle, d'une fièvre modérée (parfois absente). Ces crises sont favorisées par le froid, la déshydratation, l'hypoxie (altitude). Les diagnostics différentiels sont représentés par l'infection et l'ostéonécrose.
Une crise vaso-occlusive abdominale peut être à l'origine d'un syndrome douloureux abdominal pseudo-chirurgical par ischémie mésentérique. Les principaux symptômes sont : une douleur abdominale intense, une distension abdominale, une fièvre modérée possible et parfois un iléus réflexe. Le diagnostic différentiel avec les urgences chirurgicales « banales » est souvent difficile, notamment la cholécystite aiguë. Le traitement de ces crises vaso-occlusives est antalgique et doit être personnalisé. Il repose sur l'administration de paracétamol, d'ibuprofène, de codéine, de morphine en dose de charge (0,5 mg/kg), puis sur l'hospitalisation.
Priapisme
Affection potentiellement grave sur le plan fonctionnel, le priapisme peut se révéler de manière aiguë ou intermittente. Les formes frustes sont fréquentes chez l'enfant (tuméfaction intermittente de la verge pas toujours douloureuse) et nécessitent d'éduquer les parents et les patients, afin de les repérer précocement, de commencer le traitement et d'éviter les séquelles. Le traitement de cette forme intermittente repose sur l'antalgie, l'hydratation, une tentative de miction spontanée. Le priapisme aigu est une urgence nécessitant impérativement une hospitalisation, un drainage des corps caverneux sans lavage suivi d'une injection intracaverneuse d'étiléfrine.
Accidents vasculaires cérébraux
Les accidents vasculaires cérébraux surviennent principalement dans l'enfance ; ils sont de survenue brutale et peuvent être répétés. Les accidents hémorragiques sont en rapport avec une vasculopathie des gros troncs cérébraux. Ils peuvent être également d'origine ischémique et parfois se traduire par des accidents ischémiques transitoires qui imposent l'hospitalisation pour pratiquer en urgence IRM et ARM et un échange transfusionnel.
Syndrome thoracique aigu
Le syndrome thoracique aigu est représenté par une douleur thoracique intense, plus ou moins fébrile. Il s'agit d'une urgence absolue qui n'a aucune place pour la prise en charge ambulatoire.
Fièvre
Toute fièvre doit être explorée par un examen clinique soigneux et un bilan infectieux (CRP, radiographie de thorax, hémocultures, ECBU, voire uroculture). Une antibiothérapie intraveineuse en milieu hospitalier doit être instituée chez tout enfant de moins de 3 ans et quel que soit l'âge lorsque cette fièvre est supérieure à 39,5 °C et/ou qu'il existe une altération de l'état général et/ou des troubles de la conscience. Enfin, quel que soit son âge, l'enfant doit être hospitalisé si la radiographie thoracique est anormale, si les globules blancs sont supérieurs à 30 000/mm3 ou inférieurs à 5 000/mm3, s'il existe une thrombopénie ou une anémie.
Syndrome anémique
Témoin d'un syndrome anémique, la pâleur est le plus souvent due à une séquestration splénique des érythroblastes et est souvent difficile à détecter chez ces enfants à peau noire (rechercher une pâleur des conjonctives, de la paume des mains, de la plante des pieds). Cette complication fréquente et grave nécessite l'éducation des parents à la palpation de la rate et la reconnaissance des signes d'anémie aiguë. La taille de la rate doit toujours être notée (en cm++) dans le carnet de santé afin d'avoir un élément de comparaison. Cette anémie, qui s'aggrave rapidement, nécessite une hospitalisation et parfois une transfusion (malgré l'absence de consensus), voire une splénectomie.
D'après la communication du Dr V. Gajdos (hôpital Antoine-Béclère, Clamart), lors du 3e Printemps de Bicêtre organisé par l'université Paris-Sud-11e et la faculté de médecine Paris-Sud en collaboration avec sanofi-aventis.
Quand hospitaliser
– Crise douloureuse fébrile ou intense non calmée par les antalgiques ou prolongée au-delà de 48 heures.
– Température supérieure à 38,5 °C, même sans crise vaso-occlusive.
– Crise vaso-occlusive avec signes extra- osseux (pulmonaire, neurologique, priapisme...).
– Asthénie inhabituelle, somnolence.
– Milieu social défavorisé, impossibilité d'assurer une surveillance par l'entourage familial.
– Anémie sévère.
– Douleur abdominale, augmentation de volume de la rate.
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