L A transposition simple des gros vaisseaux (ou discordance ventriculo-artérielle) est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente à la naissance. En l'absence d'une réparation chirurgicale, les bébés décèdent rapidement. Jusqu'à il y a une vingtaine d'années, la correction était réalisée au niveau auriculaire et consistait à inverser les flux sanguins de retour (opération dite « atrial switch » de Mustard et Senning). Les résultats de cette intervention ont été médiocres à long terme, en raison d'anomalies du flux veineux intracardiaque et d'une mauvaise adaptation du ventricule droit à une fonction systémique. Au bout de quelques années, il se produit une dilatation, puis une défaillance ventriculaire droite.
Transfert des orifices coronaires
Le traitement adopté depuis, l'intervention dite de « switch artériel », est réalisé en néonatal, sous assistance cardio-respiratoire ; il nécessite le transfert des petits orifices coronaires sur la nouvelle aorte. En dépit de ces éléments délicats, cette intervention anatomique, qui laisse le ventricule gauche et la valve mitrale sous circulation à haute pression, donne des résultats satisfaisants à moyen et à long terme.
L'équipe de Laennec-Necker s'est efforcée de chiffrer les résultats à moyen et à long terme, de façon à être en mesure de donner une fourchette pronostique aux parents (publication de René Prêtre et coll. dans le « Lancet »).
Tous les enregistrements d'interventions réalisées par Pascal Vouhé à Laennec entre 1987 et 1999 ont été inclus ; 412 nouveau-nés, âgés en moyenne de sept jours au moment de l'intervention (poids moyen de 3,25 kg), ont pu être analysés de manière approfondie, avec un recul de six mois à douze ans (moyenne de 4,9 ans, suivi par cinéangiographie dans le passé et maintenant par échographie).
Prostaglandine E
Quasiment tous les nouveau-nés ont reçu des prostaglandines E pour maintenir la perméabilité du canal artériel.
Les résultats pour la série complète montrent une probabilité de survie à dix ans de 93,7 %. La probabilité augmente significativement pour les interventions récentes. Trente-six événements coronariens sont survenus chez 34 patients, y compris 16 infarctus du myocarde fatals et 9 non fatals ; 23 patients ont dû subir 25 interventions pour sténose coronaire ou sténose de l'artère pulmonaire, coarctation de l'aorte ou thrombose de la veine cave supérieure. A dix ans, 79 % des enfants étaient restés libres de toute réintervention.
Les facteurs de risque de décès ont été évalués. Il s'agit de l'inexpérience du chirurgien, d'un faible poids, de malformations cardio-vasculaires associées (hypoplasie du ventricule droit ou arc aortique) et des trajets difficiles des coronaires.
A la dernière évaluation de suivi, 90 % des patients menaient une vie normale sans traitement et 94% avaient une fonction cardiaque normale à l'échographie.
« Résultats superbes »
Ces résultats sont qualifiés de « superbes » par Marc de Laval (spécialiste londonien) dans un commentaire attaché à la publication. « Au cours du temps, les risques associés à la translocation des artères coronaires, élément de complexité, ont diminué au point d'être virtuellement abolis », fait-il remarquer. L'ischémie myocardique demeure la cause la plus courante de décès, dont la plupart surviennent au cours de la première année.
« Lancet », vol. 357, 9 juin 2001, pp. 1826-1830 et éditorial p. 1814.
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