Testez vos connaissances sur les gammapathies monoclonales de signification indéterminée

PRATIQUE

• Propositions
A propos des gammapathies monoclonales de signification indéterminée, vous diriez que :
A. elles s'observent chez plus de 10 % des sujets âgés de plus de 80 ans ;
B. le myélogramme est indispensable avant de retenir le diagnostic ;
C. la bandelette urinaire permet de dépister les protéinuries de Bence-Jones.

• Réponse
Les bonnes réponses sont A et B : elles s'observent chez plus de 10 % des sujets âgés de plus de 80 ans ; le myélogramme est indispensable avant de retenir le diagnostic

• Commentaires
Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (Monoclonal Gammapathy of Undeterminated Significance) sont retrouvées chez au moins 1 % de la population âgée de plus de 50 ans et chez plus de 10 % des patients âgés de plus de 80 ans. Il s'agit d'un diagnostic d'exclusion. Ces gammapathies monoclonales, anciennement dites bénignes, se définissent par la présence d'un pic monoclonal sérique de moins de 30 g/l, avec un myélogramme contenant moins de 10 % de plasmocytes, une protéinurie de Bence-Jones faible ou absente, sans hypercalciurie, sans lésions osseuses ni insuffisance rénale ou médullaire, avec une stabilité du taux du composant monoclonal pendant un minimum de un an. Un composant monoclonal peut s'observer en dehors du myélome et de la maladie de Wäldenstrom dans les situations suivantes :
- maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens ;
- leucémie lymphoïde chronique ;
- autres syndromes lymphoprolifératifs divers, myélodysplasie, leucémie myéloïde chronique, certaines maladies infectieuses bactériennes ou virales ;
- maladies auto-immunes ;
- certaines tumeurs solides ;
- certaines neuropathies.

•  Les principes de la surveillance
Les auteurs proposent de surveiller les patients atteints de gammapathie monoclonale de signification indéterminée de la manière suivante :
A. Pour une première consultation
1) Quand le pic est modéré (IgG < 20 g/l ou IgA < 10 g/l), on peut se contenter de :
- hémogramme complet incluant leucocytes, hémoglobine et plaquettes ;
- calcémie et créatininémie ;
- électrophorèse des protéines sériques, suivie d'une immunoélectrophorèse ou d'une immunofixation ;
- quantification des immunoglobulines ;
- recherche d'une protéinurie (par une technique autre que la bandelette) et une étude complète de celle-ci en cas de positivité.
2) Quand le pic est plus important, ajouter les examens complémentaires suivants :
- myélogramme ;
- examens radiologiques osseux ;
- dosage de la bêta2-microglobuline.
B. Pour le suivi du patient
Electrophorèse des protéines sériques après six mois, puis tous les ans.
Reprendre les divers examens complémentaires (Cf. ci-dessus) en présence d'une évolution du pic ou l'apparition de signes cliniques.

*Zandecki M. et coll. « Rev Méd Interne », 2000 ; 21 : 1060-1074.