Syndrome d'Evans : ce qu'il faut savoir

Publié le 05/11/2002

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REFERENCE

Première observation en 1951

Sur les 5 000 maladies rares identifiées aujourd'hui, 20 % sont des maladies non génétiques telles les anémies hémolytiques auto-immunes de l'enfant, qui peuvent survenir à n'importe quel âge, et atteignent volontiers les nourrissons.
Souvent brutale, cette anémie est déclenchée par l'apparition d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes présents à la surface des globules rouges.
Depuis la première observation en 1951, aucune étude épidémiologique significative n'a été menée au niveau mondial jusqu'à ce jour. Seule une série décrivant le syndrome d'Evans dans l'enfance a été publiée en 1980 par les chercheurs Pui, Wang et Wilimas. Pour la première fois au niveau mondial, un registre national de jeunes patients atteints de syndrome d'Evans a pu être constitué grâce au premier projet de recherche clinique rétrospective initialisé en début 2002 par l'Association française du syndrome d'Evans.

Parfois un long délai

Souvent déclenchée au décours d'une infection virale banale ou chez des enfants ayant une anomalie du système immunitaire, cette maladie nécessite une prise en charge dans des services spécialisés. Il n'existe pas de signes flagrants et on peut noter une faiblesse, une fatigue, une légère dyspnée et autres symptômes communs aux anémies. Malheureusement, il peut se passer beaucoup de temps avant l'identification d'une telle anomalie, et souvent les patients sont hospitalisés en urgence dans un état dépassé. S'il existe une thrombopénie, le moindre choc peut être responsable d'hématomes, de saignements importants, voire d'hémorragie cérébrale pouvant entraîner la mort du patient. De même, s'il existe une neutropénie, le patient sera très sensible aux infections et aura du mal à les combattre. Un même patient peut présenter l'une ou l'autre de ces caractéristiques, voire les trois.

Traitement mal codifié

Le traitement du syndrome d'Evans est mal codifié et comporte des médicaments aux effets secondaires importants, et qui n'amènent pas toujours la guérison de l'enfant. La corticothérapie est le traitement de base mais pose le problème de ses effets secondaires néfastes (diminution de la minéralisation osseuse, ralentissement de la croissance...). En l'absence d'efficacité du traitement, ou si de fortes doses sont nécessaires de façon prolongée, on peut avoir recours à la splénectomie (mais cet acte reste controversé), les immuno-suppresseurs, les chimiothérapies, ou encore les greffes de moelle quand les autres traitements n'ont pas ou peu d'effets. La recherche d'autres médicaments moins toxiques, plus efficaces et plus spécifiques est donc indispensable.

Pronostic : grande prudence

Le pronostic demande une grande prudence. Certains patients pourront connaître de graves épisodes de destruction de leurs globules suivis de longues rémissions, tandis que d'autres souffriront de problèmes chroniques sans période de rémission. De plus, il semble que les patients aient tendance à développer d'autres maladies auto-immunes (lupus, arthrite rhumatismale...) ou malignes. Aujourd'hui, le taux de mortalité pour le syndrome d'Evans est de l'ordre de 20 %.

Paris. Conférence de presse. AFSE : 01.42.91.26.01. 4, square Henri-Regnault. 92400 Courbevoie.

Une Association

Créée en juillet 2001, l'Association française du syndrome d'Evans (AFSE), présidée par C. Van der Voort, réunit des patients, familles, chercheurs et médecins spécialistes concernés par les maladies hématologiques auto-immunes de l'enfant, mais également des sympathisants et partenaires qui contribuent activement au lancement des activités.
Les objectifs de l'AFSE sont de soutenir les patients et leur famille, de créer une dynamique de recherche médicale et de sensibilisation vis-à-vis des institutions et du grand public.
La composition de son Conseil d'Administration (G. Leverger, A. Baruchel, A. Fischer, G. Michel et B. Bader-Meunier) et son rapprochement avec la SHIP (Société d'hématologie et immunologie pédiatrique), sont garants de la qualité des projets de recherche initialisés et en cours de définition.
Enfin, le Club d'ambassadeurs de l'AFSE comprend des familles de patients, des sympathisants et des partenaires (notamment Disney) qui contribuent activement au lancement des activités de l'association. Le Dr Edwige Antier, pédiatre et ambassadrice de l'association, a déjà réussi à donner une certaine notoriété à l'AFSE et se mobilise pour la sensibilisation du monde médical, du grand public et du monde institutionnel à la problématique des maladies hématologiques auto-immunes de l'enfant.

Dr Brigitte VALLOIS