Syndrome de Schnitzler : une éruption urticarienne avec composant monoclonal IgM

Publié le 19/06/2001

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REFERENCE

Autres manifestations
D'autres manifestations peuvent être retrouvées à des degrés divers : fièvre intermittente parfois élevée, douleurs osseuses ou articulaires avec ostéosclérose, adénopathies, hépatosplénomégalie, élévation de la VS et hyperleucocytose.
Fréquences
Les principales manifestations clinico-biologiques et leur fréquence (à partir d'une série de 52 malades publiés dans la littérature) sont les suivantes :
- rash cutané (100 %),
- prurit(29 %),
- fièvre (90 %),
- arthralgies et/ou arthrites (59 %),
- douleurs osseuses (59 %)
- hépatomégalie et/ou splénomégalie (33 %),
- adénopathies palpables (50 %),
- élévation de la VS (supérieur à 30 mm à la 1re heure) (98 %),
- hyperleucocytose (> 10 000/mm3) (89 %),
- composant monoclonal IgM (100 %),
- chaîne légère kappa (89 %),
- anomalies des taux d'IgGet/ou d'IgA (26 %,
- protéinurie de Bence-Jones (44 %),
- taux d'IgM > 10 g/l (33 %),
- dépôt cutané d'IgM (35 %),
- anomalie de la biopsie ostéomédullaire (20 %),
- anomalie morphologique osseuse (56 %).
 Particularités du diagnostic
Le délai moyen du diagnostic est habituellement supérieur à cinq ans. Ce syndrome est sans doute largement sous-estimé. Les principaux diagnostics différentiels sont le lymphome et la maladie de Still.
La fièvre est souvent intermittente, avec parfois des pics au-delà de 40°C ; elle est en général bien tolérée et répond souvent bien aux AINS ou aux corticoïdes. L'atteinte squelettique concerne 80 % des patients. Les douleurs osseuses sont les plus caractéristiques, mais on peut retrouver des arthralgies, voire d'authentiques arthrites habituellement non destructrices. Elles touchent plus volontiers le bassin et les tibias, plus rarement fémurs, colonne lombaire, avant-bras et clavicules. Les condensations osseuses sont les images radiologiques les plus fréquemment observées, les lésions lytiques sont plus rares. Les lésions osseuses sont fixantes en scintigraphie au technétium.
 Traitement difficile
Le traitement des syndromes de Schnitzler est difficile, les AINS constituent la classe thérapeutique de choix, améliorant en général notablement la fièvre et les lésions cutanées. Les antihistaminiques sont inefficaces. L'utilisation d'inhibiteurs de la migration des neutrophiles, comme la colchicine et la dapsone, apparaît logique au plan physiopathologique (urticaire neutrophilique), mais leur efficacité est inconstante. L'hydroxychloroquine et la chloroquine s'avèrent aussi inefficaces. Les corticoïdes et les immunosuppresseurs ne sont pas indiqués pour traiter les lésions cutanées et ne sont efficaces en général qu'à très fortes doses. S'il y a une hémopathie associée, la chimiothérapie est nécessaire mais n'améliore que rarement les lésions cutanées. Le pamidronate s'est montré efficace chez un patient.