Syndrome de la jonction pyélo-urétérale : circonstances de découverte et diagnostic

Publié le 29/10/2003

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PRATIQUE

Congénital ou secondaire

Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale chez l'adulte peut être :
1) congénital : existant dès la naissance, mais, du fait d'un obstacle peu serré, celui-ci n'est reconnu qu'à l'âge adulte. L'obstacle peut, dans ce cas, soit se majorer progressivement et ne décompenser que très tard au cours de la vie, soit se manifester de façon irrégulière et intermittente. Dans ce cas l'obstacle peut être :
- soit endo-luminal : sténose fibreuse vraie (environ 10 % des cas) ou anomalie fonctionnelle de la jonction qui empêche la progression du péristaltisme urétéral ;
- soit extrinsèque : le plus souvent il s'agit d'un pédicule polaire inférieur né de l'aorte ou d'une branche de division précoce de l'artère rénale qui croise la jonction et la comprime ;
2) secondaire : les sténoses secondaires constituent un ensemble plus hétérogène qui regroupe toutes les sténoses post-opératoires (échec d'un premier traitement de la jonction pyélo-urétérale, complications de la chirurgie de la lithiase pyélo-calicielle, complications d'un traumatisme du rein...).

Circonstances diagnostiques

Le diagnostic est en règle générale facile, et d'autant plus facile que l'obstacle est plus serré.
- Dans les cas typiques, les douleurs de siège le plus souvent lombaire, peuvent aller d'un fond douloureux permanent et gênant à la véritable crise de colique néphrétique.
- Si l'obstacle est peu serré ou intermittent, la douleur peut être passagère, exacerbée par un apport hydrique excessif.
- La symptomatologie peut être plus bruyante si le diagnostic est révélé par une des complications du syndrome de JPU qu'il s'agisse d'une pyélonéphrite, d'une lithiase associée, plus rarement aujourd'hui d'une pyonéphrose.
- Mais souvent le diagnostic est fortuit, par exemple lors d'une échographie réalisée pour un autre motif.
Il faut néanmoins garder présent à l'esprit que les signes digestifs accompagnent assez fréquemment les douleurs du SJPU, ce qui peut momentanément égarer le diagnostic.

L'examen clinique

En dehors de l'existence d'une complication infectieuse ou de la dilatation très importante d'un bassinet extra-sinusal chez un sujet maigre (où la palpation de la fosse lombaire permet de palper le rein hydronéphrotique), l'examen clinique est le plus souvent normal.

Chez l'enfant et le nourrisson

Dans ses formes majeures, le SJPU peut être diagnostiqué in utero grâce à l'échographie de fin de grossesse montrant une dilatation des cavités rénales de l'enfant. Après la naissance, le SJPU peut être révélé par des infections urinaires ou l'existence d'une tuméfaction abdominale mais chez l'enfant aussi, le diagnostic est souvent fortuit.

Les examens complémentaires

a) Ils comprennent :
- une urographie intra-veineuse (ou un uro-scanner) : les cavités pyélo-calicielles sont dilatées, la JPU est rétrécie ou forme un obstacle complet, l'uretère ne s'opacifie pas du tout ou avec retard ;
- la scintigraphie permet d'apprécier la fonction rénale, élément pronostique important ;
- la recherche d'un pédicule polaire est tout à fait nécessaire si un traitement endoscopique est envisagé, et peut être réalisée par angio-IRM ou angio-TDM hélicoïdale. Il faut également signaler la technique d'échographie endo-luminale in situ qui semble donner d'excellents résultats mais n'est pas passée en routine.
b) Dans les cas difficiles de jonctions peu serrées ou intermittentes, ces examens complémentaires peuvent être sensibilisés :
- l'examen le plus simple est la réalisation d'une urographie intra-veineuse avec hyperdiurèse (test au Lasilix). Le test est positif si le bassinet se ballonise après l'injection du diurétique et que le patient ressente à ce moment une douleur ;
- la scintigraphie rénale couplée à une épreuve d'hyper-diurèse permet de confirmer la nature organique de l'obstacle ;
- le test urodynamique, dont la mesure de pression intra-pyélique (test de Whitaker) a été proposée mais il s'agit d'un examen trop invasif pour être utilisé en pratique courante ;
- dans certains cas, la mise en place d'une sonde JJ peut apporter la preuve de l'obstacle si le patient est franchement soulagé par le drainage. Cette attitude doit être réservée aux patients algiques chez qui aucune exploration n'a permis le diagnostic.
c) Quel que soit le bilan réalisé, il doit renseigner sur les éléments suivants :
- la sténose elle-même (sa longueur, la nature et le degré de l'obstruction) ;
- la fonction rénale, le degré d'hydronéphrose et le reste de l'uretère ;
- les facteurs extrinsèques (vaisseaux croisant la jonction, le pédicule polaire notamment).