Deux observations cliniques confirment une hypothèse étiologique aux saignements digestifs par angiodysplasie intestinale au cours des sténoses aortiques sévères (syndrome de Heyde). Le saignement semble bien dû à un syndrome de Willebrand de type IIA acquis. Au cours de cette affection, il existe une déficience en multimères de haut poids moléculaire du facteur de Willebrand associée à la sténose aortique.
Au cours des observations rapportées, le syndrome hémorragique a disparu après remplacement de la valve aortique défaillante par une bioprothèse, avec un recul de dix ans. L'explication reposerait sur une augmentation de la métalloprotéase inhibant le facteur de Willebrand et sur une majoration des interactions plaquette-facteur de Willebrand liées aux forces de cisaillement. Le cisaillement élevé associé à à une sténose aortique pourrait prédisposer les patients à une perte sélective des multimères.
T. E. Warkentin et coll., « New England Journal of Medicine » du 12 septembre 2002, pp. 858-859.
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