Stabilité des prions

Publié le 07/05/2009

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D’après la compilation mise à jour de l’Institut National de Veille Sanitaire, les statistiques ont recensé depuis le début du recueil des données 23 cas répondant à la définition de variante de la MCJ. Ils présentent les caractéristiques suivantes : ils sont décédés en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) en 2006 (6 cas) et en 2007 (3 cas). Il s'agit de 12 hommes et 11 femmes. La médiane des âges lors de leur décès est de 36 ans. « Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ » peut-on lire dans le compte rendu.