Avec une incidence de 1 à 4 pour 100 000/an, la neuropathie optique inflammatoire (NOI) est une pathologie rare, avec surtout une grande variation géographique. Cette manifestation est fréquente au décours de la SEP, puisque un malade sur deux présentera, à un moment quelconque de sa maladie neurologique, une baisse de l'acuité visuelle. La fréquence de cette manifestation peut atteindre 85 %, en prenant en compte les formes infracliniques.
La NOI constitue la première manifestation de la SEP dans environ 20 à 30 % des cas, surtout chez les patients âgés de moins de 30 ans. « Compte tenu de ces liens évidents, explique le Dr Marie-Christine Gaumond-Jallu, neuro-ophtalmologiste, se pose toujours la question du risque d'évolution de la SEP après un premier épisode de NOI. »
Si le risque évolutif de la névrite optique a été étudié depuis le début du XXe siècle, c'est à partir des années quatre-vingt, avec les critères diagnostiques cliniques de Poser (nécessité d'au moins deux éléments cliniques séparés dans le temps et dans l'espace), qu'il a été possible de préciser le risque évolutif et depuis l'introduction de l'IRM qui permet la mise en évidence de lésions silencieuses au niveau de la substance blanche.
Pas de corticoïdes per os
L'étude ONTT (Optic Neuritis Treatment Trial) a marqué une étape importante. Cette étude multicentrique prospective menée aux Etats-Unis de 1988 à 1991 (regroupant initialement 457 patients) avait plusieurs objectifs : préciser le risque évolutif, évaluer l'efficacité du traitement corticoïde et le codifier, renforcer les connaissances cliniques. Elle a montré que la cortisone per os, à la phase aiguë, n'avait aucun effet sur la remontée de l'acuité visuelle et qu'elle pouvait même avoir un effet délétère en favorisant la survenue de récidives. D'où la généralisation du traitement corticoïde par bolus qui permet d'accélérer la récupération de l'acuité visuelle, mais qui ne modifie pas la vision à long terme.
Cette étude a également montré que 30 % des patients ayant un premier épisode de NOI présentent une SEP dans les cinq années suivantes. Parmi les patients ayant trois lésions ou plus à l'IRM, 51 % développent une SEP. Si l'IRM initiale, au moment de la NOI, ne montre pas de lésions, une évolution vers une SEP touche néanmoins 16 % des patients. Les facteurs de bon pronostic sont une acuité visuelle peu altérée, l'absence de douleurs et la présence d'un dème papillaire.
Une autre étude (Ghezzi, 1999) montre que le risque évolutif, après un premier épisode de NOI, est maximal entre deux et cinq ans. Les recherches récentes portent sur les syndromes cliniques isolés, c'est-à-dire l'ensemble des manifestations monosymptomatiques. En effet, le premier élément démyélinisant de la SEP est, certes, la NOI, mais également toutes les atteintes au niveau du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle. Les différentes anomalies IRM sont analysées en essayant de préciser pour chacune sa spécificité, sa sensibilité et sa valeur prédictive, qui peut être positive ou négative. L'objectif étant de reconnaître le plus tôt possible les patients à haut risque, susceptibles de bénéficier du traitement.
D'après une conférence du Dr Marie-Christine Gaumond-Jallu, neuro-ophtalmologiste.
L'incidence de la neuropathie optique
- Un patient qui a une neuropathie optique inflammatoire a environ 30 % de risque à cinq ans d'avoir une SEP.
- Si l'IRM initiale est anormale : le risque d'avoir une SEP est de 50 %.
- Le risque évolutif continue d'augmenter tout au long de la vie, beaucoup plus progressivement après 50 ans.
Le signe de Marcus-Gum
Il met en évidence une atteinte de la voie afférente du réflexe photomoteur.
On demande au patient de regarder au loin. A l'aide d'une lampe torche, on éclaire alternativement les deux pupilles ; normalement, chaque pupille doit se rétracter.
Une pupille qui se dilate de façon paradoxale, au lieu de se rétracter, signe une atteinte du nerf optique.
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