Cancéropôle Lyon - Auvergne - Rhône-Alpes

Réseau Conticanet et épidémiologie des sarcomes

Publié le 31/08/2006

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Eurocancer
27-29 juin 2006 - Paris

COMME l'a précisé Jean-Yves Blay, les tumeurs conjonctives malignes ou sarcomes se développent à partir des tissus conjonctifs, qu'ils soient spécialisés comme l'os, le cartilage, le tissu adipeux ou le muscle, ou non spécialisés comme les fibroblastes. Globalement, les sarcomes sont des tumeurs rares. Ils représentent en effet environ 1 à 2 % seulement de l'ensemble des cancers. Les données épidémiologiques proviennent classiquement de registres et de sources diverses comme les services d'anatomo-pathologie. Elles sont obtenues par organe ou par région anatomique. Sont ainsi dénombrées les tumeurs osseuses, rétropéritonéales, les sarcomes cutanés et les sarcomes viscéraux. Les sarcomes de Kaposi sont classiquement exclus de ces analyses.
Une statistique portant sur les données du canton de Vaud (Suisse) fait état d'une incidence de 3,61 cas par an pour 100 000 habitants chez les hommes et de 4,27 cas/100 000 habitants chez les femmes pendant la période 1990-1994 (1). Les mêmes données évaluent la survie à 45 % à cinq ans. En Vénétie, l'incidence des sarcomes est de 3,3 cas par an pour 100 000 habitants chez les hommes et de 2,4 cas/100 000 chez les femmes, avec une survie à cinq ans de 62 % chez les hommes et de 59 % chez les femmes.

Des pratiques diverses.
L'incidence réelle des sarcomes est vraisemblablement sous-estimée en raison du système de codage de la Classification internationale des maladies. Celui-ci fait appel aux organes d'origine et ne permet donc pas de rassembler en une seule entité l'ensemble des sarcomes. Une autre difficulté non négligeable est la diversité des critères employés pour le diagnostic morphologique, ainsi que celle des méthodes diagnostiques employées, immunohistochimie, Reverse Transcriptase PCR, génétique moléculaire, génomique, dont l'apport, en cours dévaluation, dépend des ressources et de l'expérience de chaque service d'anatomopathologie. Cette diversité semble avoir des conséquences défavorables sur le pronostic, comme une étude réalisée dans la région Rhône-Alpes l'a montré (2).

Un réseau d'excellence européen.
L'université Claude-Bernard - Lyon-1, soutenue par le Cancéropôle Lyon - Auvergne - Rhône-Alpes (Clara), coordonne donc un réseau européen, Conticanet (CONnective TIssue CAncers NETwork). Ce réseau d'excellence a été financé par l'Union européenne. Il regroupe 20 partenaires académiques, cliniques et industriels issus de 9 pays européens (Allemagne, Royaume-Uni, Belgique, Espagne, France, Irlande, Italie, Pays-Bas et Slovénie). Officiellement lancé le 1<+>er<+> février 2006 à Paris, il a pour objectif final une meilleure prise en charge du patient. Ses missions comportent l'amélioration de la compréhension, du diagnostic et de la gestion des cancers rares des tissus conjonctifs, le développement de nouvelles voies thérapeutiques pour ces cancers, la collecte de données, la mobilité des chercheurs et l'homogénéisation des méthodes et des législations. Réunissant les acteurs clés majeurs (industries pharmaceutiques, centres de lutte contre le cancer, hôpitaux, universités), le réseau Conticanet ciblera pendant les cinq premières années opérationnelles, les tumeurs conjonctives malignes et à agressivité locale : les sarcomes, les tumeurs stromales gastro-intestinales, les fibromatoses et les hamartomes.
Au total, concernant les sarcomes, le réseau Conticanet devra mettre en œuvre des travaux d'épidémiologie descriptive, destinée à les quantifier, mais aussi d'épidémiologie analytique, pour en préciser les causes, et enfin d'épidémiologie moléculaire, pour en affiner la classification, le diagnostic et le pronostic. L'incidence de ces tumeurs est en effet sous-estimée de 30 à 50 %. Il est également nécessaire d'affirmer les apports de la biologie moléculaire au diagnostic positif, et enfin d'analyser les déterminants de la maladie et ceux des pratiques cliniques, afin d'aboutir à une approche multidisciplinaire, intégrant chirurgien, radiothérapeute, chimiothérapeute, anatomopathologiste et radiologiste, au sein de centres spécialisés, et fondée sur le niveau de preuve.

D'après les communications des Drs Carlo Ricardo Rossi (université de Padoue, Italie) et Jean-Yves Blay (Lyon)
16 1. Levi F et coll. Descriptive Epidemiology of Soft Tissue Sarcomas in Vaud, Switzerland. « Eur J Cancer », 1999 ; 35 (12) : 1711-1716.
2. Ray-Coquard I et coll. Conformity to Clinical Practice Guidelines, Multidisciplinary Management and Outcome of Treatment for Soft Tissue Sarcomas. « Ann Oncol », 2004 ; 15 (2) : 307-315.

> Dr GERARD BOZET