Maladie grave, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est rare (9 000 cas en France) mais probablement sous-diagnostiquée. Elle relève d’une prise en charge spécialisée d’autant plus efficace que précoce.
Le patient, souvent ancien fumeur, âgé, voire très âgé, est volontiers un homme. « Typiquement le diagnostic est à évoquer chez lui devant une toux et une dyspnée chronique associée à des crépitants des 2 bases pulmonaires, mais aussi après une bronchite si la toux persiste plus de 3 semaines, d’autant que l’auscultation met encore une fois en évidence des crépitants », précise le Dr Naccache. La radiographie pulmonaire puis le scanner thoracique haute résolution à coupes fines (HR) s’imposent alors à la recherche d’éléments en faveur d’une fibrose pulmonaire.
« Devant une pneumopathie interstitielle, l’interrogatoire avec enquête exhaustive à la recherche d’une cause médicamenteuse, toxique (environnement, profession) doit être systématique ainsi que la recherche d’une maladie auto-immune » rappelle le spécialiste.
En l’absence de cause retrouvée l’abord diagnostique intègre en premier lieu le scanner thoracique puis, si nécessaire, le lavage bronchoalvéolaire et l’histologie pulmonaire. Les biomarqueurs n’ont, à ce jour, pas leur place en routine.
L’analyse du scanner a changé
Pour retenir le profil de Pneumopathie Interstitielle Commune (« PIC »), le rayon de miel doit être présent. La distribution doit être à prédominance sous pleurale et basale. L’ancienne catégorie « PIC possible » devient « PIC probable » ou « indéterminée pour une PIC », selon la présence ou non de bronchectasie de traction.
Dans les nouvelles recommandations, « l’algorithme de diagnostic confronte sous forme de tableau à double entrée, les résultats du scanner thoracique à ceux de l’histologie », précise le Dr Naccache (voir tableau ci-joint).
Si le scanner montre un profil de « PIC », il n’est pas recommandé de réaliser une biopsie du poumon pour retenir le diagnostic de FPI.
Si le scanner montre un profil de « PIC probable », « indéterminé » ou « évoquant un autre diagnostic », le lavage bronchoalvéolaire et la biopsie pulmonaire chirurgicale sont des recommandations conditionnelles, dont le rapport bénéfice/risque est laissé à l’appréciation du clinicien.
Un diagnostic de FPI probable* est retenu à l’issue d’une discussion multidisciplinaire et/ou dans différentes situations : DDB et bronchiolectasie de traction (légère dans 4 lobes ou plus y compris le lingual, ou modérée à sévère dans 2 lobes ou plus) chez un homme > 50 ans ou une femme > 60 ans ; réticulation importante (> 30 %) au scanner et âge > 70 ans ; augmentation des neutrophiles et/ou absence de lymphocytose dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire.
(1) Raghu G. et al., Am J Resp Crit Care Med. 2018;198(5):e44-e68
(2) Cottin V. et al., Rev Mal Resp 2017;34(8):789-790
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