Rarement d'origine cardiaque

Syncope chez l'enfant et l'adolescent

LES SYNCOPES sont des événements fréquents en pédiatrie. On considère, en effet, que de 15 à 20 % des enfants et des adolescents présentent au moins un épisode syncopal vrai. En pratique, la principale difficulté est de différencier les syncopes vagales et de celles liées à une atteinte cardiaque. Le diagnostic des syncopes cardiaques est d'autant plus important qu' « elles peuvent constituer un événement précurseur d'une mort subite », rappelle le Pr Martial Massin (CHR Citadelle, université de Liège, Belgique). Avec son équipe, le cardiopédiatre liégeois a réalisé une étude prospective en se fixant un double objectif : d'une part, déterminer l'épidémiologie des différents diagnostics sous-jacents à la syncope, et étudier la valeur des signes et des symptômes dans la démarche diagnostique, d'autre part. Deux groupes d'enfants ont été inclus dans cette étude. Le premier (groupe A) comportait des enfants non sélectionnés vus aux urgences pédiatriques et suivis pendant 66 mois (de janvier 1998 à juin 2003). Le second (groupe B) était celui d'enfants sélectionnés, adressés en consultation par des généralistes ou des pédiatres pour une exploration cardiaque, et suivis pendant 36 mois, également jusqu'à l'été 2003.
L'analyse des données montre que la syncope représente 0,41 % des cas en urgences et 1,7 % en consultation cardiopédiatrique. Dans le groupe A, l'âge médian des 229 enfants concernés était de 10,8 ans et 75 % d'entre eux présentaient une syncope neurocardiogénique sans gravité. Une origine cardiaque n'a été diagnostiquée que chez 5 enfants, soit 2,2 % de la série. Il s'agissait d'un cas de dysfonctionnement d'un stimulateur cardiaque (batterie vide) implanté pour bloc auriculoventriculaire (BAV) complet, d'une maladie du nœud sinusal, d'un syndrome du QT long avec BAV fonctionnel du deuxième degré, d'une tachycardie nodale et d'une hypertension artérielle pulmonaire primitive suprasystémique (Htapp). Le Pr Massin souligne que « l'origine cardiaque a été aisément suspectée par l'anamnèse et l'examen clinique, puis confirmée par l'ECG et, dans le dernier cas, par l'échocardiographie ». Pourtant, le diagnostic posé précédemment chez l'enfant qui avait une tachycardie nodale était celui de syncopes neurocardiogéniques et le cas d'Htapp avait été considéré pendant plusieurs années comme un spasme du sanglot.

Orientation.

Parmi les éléments qui ont pu orienter l'interne de garde figurent l'âge, en général moins élevé dans les pathologies organiques, ainsi que la prédominance féminine observée dans les syncopes neurocardiogéniques, mais avec une significativité insuffisante pour en faire un élément déterminant. Le déclenchement par les émotions ou par l'exercice physique a été trouvé avec prédilection chez les patients cardiaques, mais également dans quelques cas de syncope neurocardiogénique. Il en est de même pour l'absence de phase prodromique, qui a également été constatée chez certains cardiaques. Les palpitations sont, elles aussi, un élément intéressant, mais non parfaitement discriminant. En revanche, la position couchée lors de la survenue de la syncope est un critère signant une origine autre que neurocardiogénique. Quant à l'auscultation cardiaque, elle a permis un diagnostic immédiat dans trois cas sur cinq. Finalement, dans ce groupe d'enfants non sélectionnés, l'étude mathématique dite « de sélection en avant » montre l'importance, dans ce domaine, d'une auscultation pathologique, du déclenchement de la syncope par l'exercice physique, de l'absence de phénomène d'orthostatisme et l'existence d'au moins un épisode syncopal en position couchée.

Deux diagnostics erronés.

Comme dans le groupe A, la majorité des enfants du groupe B avaient des syncopes de nature neurocardiogénique (87 % des 71 enfants) et une pathologie cardiaque a été découverte chez 5 patients. Un adolescent qui avait une transposition des gros vaisseaux corrigée et un BAV complet et qui présentait des syncopes d'effort depuis six mois avait un phénomène de Wenckebach du pacemaker (allongement progressif de l'intervalle PR jusqu'au blocage d'une onde P). Un autre enfant qui présentait des syncopes déclenchées par l'effort ou par l'émotion, d'une durée excédant parfois trois quarts d'heure, avait été catalogué comme épileptique et mis sous traitement spécifique. Il souffrait, en réalité, de tachycardie ventriculaire polymorphe. La même erreur diagnostique a été faite chez l'un des trois enfants atteints de tachycardie supraventriculaire.
Chez ces enfants également, signale le Pr Massin, « l'origine cardiaque a été suggérée par l'anamnèse, puis confirmée par le Holter de rythmique ou l'ECG d'effort ».
La majorité des syncopes de l'enfant et de l'adolescent sont donc bénignes. Pour en faire le diagnostic étiologique, il est important de se référer à l'histoire du patient. Au vu des résultats de cette étude, il convient d'être rassurant, puisque l'examen cardiaque a permis de diagnostiquer l'origine cardiaque de la syncope chez tous les enfants concernés.

D'après la communication de M. Massin.