Papule kératosique
Le terme de porokératose désigne un trouble de la kératinisation caractérisé par une papule kératosique à centre déprimé cratériforme. L’image histologique, appelée lame cornoïde, est une colonne parakératosique faite de lamelles à concavité supérieure disposées en pile d’assiettes et correspondant au bourrelet périphérique. Quatre formes cliniques sont décrites : actinique disséminée superficielle (Pads), de Mibelli (PM), linéaire (PL), palmo-plantaire disséminée (Pppd). La dégénérescence rapportée, selon les études, dans 7,5 et 11 % des cas, rend compte de la sévérité de cette entité. Sur le plan épidémiologique, la Pads est la plus fréquente. Les PM et Pppd, à l’inverse de la Pads, concernent deux fois plus souvent les hommes. Les PM, Pppd et PL sont décrites chez l’enfant. La porokératose est classiquement rapportée chez les individus à peau claire.
Porokératose de Mibelli
La porokératose de Mibelli débute dans l’enfance par une papule hyperkératosique, à centre déprimé, asymptomatique ou légèrement prurigineuse. Les lésions confluent pour former une plaque de taille variable, dont la zone centrale atrophique est entourée d’un bourrelet «en margelle» ou «en mur d’enceinte» creusé d’une dépression en chemin de ronde. Elles sont multiples, de disposition circinée ou linéaire et de siège ubiquitaire, mais prédominent aux extrémités. Un variant verruqueux de PM localisé aux fesses est décrit. Histologiquement, la lame cornoïde est associée à un centre où l’épiderme est atrophique. Des kératinocytes apoptotiques et un infiltrat lymphocytaire dermique minime complètent l’image histologique. Le lien avec le naevus verruqueux inflammatoire et linéaire est discuté. L’évolution est lente, mais, bien que faible, le risque de dégénérescence existe. Le traitement repose sur la cryothérapie, l’électrocoagulation et les rétinoïdes.
Porokératose actinique disséminée superficielle
La Pads débute classiquement chez les femmes de 30 à 40 ans sous la forme de lésions kératosiques annulaires multiples et brunes, parfois prurigineuses, qui prédominent sur les faces d’extension des membres et les zones photoexposées. Des lésions du visage sont rapportées chez 15 % des patients. Cette forme peut compliquer une photochimiothérapie, un traitement immunosuppresseur et surtout survenir chez des patients transplantés (rein). Des formes héréditaires, transmises sur le mode autosomique dominant, ont été associées à des mutations des gènes SSH1 (slingshot, drosophila homolog 1) et ARPC3 (actin-related protein 2/3 complex, subunit 3) impliqués dans l’architecture du cytosquelette.
Porokératose linéaire
La PL semble correspondre à une forme particulière de PM ou Pads. Les lésions sont celles de la PM. Une PL a été décrite chez les apparentés de patients atteints de Pads. Sa survenue chez des jumeaux monozygotes plaide pour une composante génétique. La dégénérescence carcinomateuse est plus fréquente au cours de cette forme de porokératose.
Porokératose palmo-plantaire disséminée
Enfin, la porokératose palmo-plantaire disséminée apparaît au cours de l’adolescence. A cette période apparaissent sur les paumes et les plantes des petites papules cornées peu prurigineuses qui après grattage laissent des dépressions cupuliformes bordées par une hyperkératose. Une atteinte diffuse et muqueuse est possible. La survenue d’un carcinome spinocellulaire a été rapportée.
Prévention
Prévenir la dégénérescence carcinomateuse est l’objectif essentiel. Il repose sur les moyens habituels de prévention : protection solaire et surveillance clinique. Si les lésions sont étendues, l’utilisation de 5-FU topique semble efficace dans toutes les formes de porokératose, le calcipotriol au cours de la Pads, l’imiquimod 5 % au cours de la PM. Les rétinoïdes sont proposés dans le traitement de la Pads et de la Pppd. Un traitement chirurgical des lésions suspectes est généralement proposé.
D’après la communication de S.-H. Rabia (service de dermatologie, hôpital Necker - Enfants-Malades) lors du séminaire de dermatologie pédiatrique de l’hôpital Necker - Enfants-Malades.
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