Si l'identification de la chorée de Huntington est relativement ancienne (1872), la maladie est encore trop souvent méconnue du public et même des médecins. C'est pourquoi l'Association Huntington France (AHF)* organise samedi, pour la première fois, une journée nationale.
Maladie neurodégénérative d'origine génétique, la chorée de Huntington (sans doute la danse de Saint-Guy qui défrayait déjà la chronique médiévale) touche 3 nouveau-nés sur dix mille et est transmise selon le mode autosomique dominant. En France, on recense plus de 6 000 malades. Il y a aussi plus de 12 000 porteurs du gène mutant (identifié en 1993) qui développeront à leur tour la maladie.
Dans la très grande majorité des cas, les troubles ne se manifestent pas avant l'âge adulte : troubles moteurs (syndrome choréique) et troubles psychiques, qui évoluent vers la démence. Il existe un test présymptomatique pour les personnes ayant un parent atteint de la maladie et qui veulent savoir si elles sont porteuses du gène. De la phase préparatoire d'information au résultat en passant par une phase de réflexion, le processus dure plusieurs mois et le consultant peut à tout moment renoncer à savoir s'il est atteint de cette terrible pathologie encore incurable.
S'il n'existe pas de traitement à l'heure actuelle, la recherche offre des perspectives prometteuses, notamment les travaux de l'équipe du Pr Marc Peschanski (INSERM, hôpital Henri-Mondor, Créteil) sur les greffes de cellules foetales.
Le Pr Peschanski participera avec Anne-Catherine Bachoud-Lévi, présidente du conseil scientifique de l'AHF, à une rencontre-débat, le 14juin à Paris (pavillon Dauphine). La journée parisienne sera marquée également par une représentation de « la Nuit au cirque », d'Olivier Py, et un récital du pianiste Krassimir Stoytcheff (centre des conférences Etoile - Saint-Honoré). En région, de nombreux événements, sportifs, culturels, récréatifs, et des réunions d'information sont également prévus.
* 44, rue du Château-des-Rentiers, 75013 Paris, tél. 01.53.60.08.79, e-mail : huntingtonfrance@wanadoo.fr.
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