« A FORCE DE se répéter que la SLA est une maladie rare, les praticiens n'y pensent plus, et nombre de diagnostics sont portés trop tardivement », regrette le Pr Camu, responsable du centre SLA de Montpellier. Même lorsque les troubles sont étiquetés, un patient sur cinq ne bénéficie pas d'une prise en charge satisfaisante (18 % ne seront jamais hospitalisés). De fait, le pronostic particulièrement sombre de l'affection fait perdre de vue, à certains, l'importance d'une prise en charge précoce. « Or le traitement permet de prolonger la survie de 30 %, estime le Dr Pierre Clavelou (Clermont-Ferrand), ce qui est énorme. » A titre d'exemple, la médiane de survie du cancer du poumon, comparable à la SLA, n'est prolongée que de 2,5 % par la chimiothérapie dont personne ne conteste l'utilité. Ces résultats sont à mettre au crédit d'une molécule ayant obtenu l'AMM dans cette indication : le riluzole. Sa tolérance, à la posologie recommandée de 100 mg/j, est excellente. Les rares effets secondaires se limitent à des nausées, qui seront le plus souvent évitées en prenant le médicament au début des repas.
Les modalités diagnostiques et d'accompagnement thérapeutique de cette pathologie méritent d'être rappelées. La survenue d'un tableau, associant progressivement troubles moteurs périphériques et centraux, est évocatrice. Les premiers sont représentés par des paralysies des membres, des crampes, une dysphonie, une dysphagie, la constatation d'une amyotrophie localisée et, classiquement, de fasciculations. L'atteinte centrale se révèle par des réflexes ostéo-tendineux et massétérins vifs, une spasticité, une dysarthrie, des accès alternés de rires et de pleurs.
Encore faut-il y penser.
Encore faut-il, devant un tableau incomplet, penser à une affection neurologique. Des troubles de la déglutition peuvent orienter à tort vers une affection ORL ou digestive, une faiblesse de la main vers un problème rhumatologique. Les doléances principales peuvent être dominées par une fatigue générale, ou encore un essoufflement par atteinte des muscles respiratoires. L'évolution peut se faire selon trois modalités. La moitié des patients voit ses troubles s'aggraver progressivement, avec installation d'une invalidité de plus en plus marquée, conduisant au décès après une durée moyenne de trente-six mois. Mais il existe des formes suraiguës pour lesquelles la survie ne dépasse pas six mois. A l'inverse, un quart des malades connaîtra une évolution très lente, pouvant dépasser une dizaine d'années.
Un réseau triangulaire.
Outre le traitement par le riluzole, éventuellement associé à une supplémentation en vitamine E, l'essentiel de l'action thérapeutique consiste à pallier les effets des complications, qui surviennent rapidement. La confirmation du diagnostic déclenche la mise en place d'un réseau triangulaire impliquant les neurologues de ville et hospitaliers et le médecin traitant. Ce dernier est en première ligne pour organiser le suivi et assurer l'articulation entre spécialistes, kinésithérapeutes, orthophonistes, nutritionnistes, pneumologues. Il est avant tout indispensable d'obtenir la collaboration du malade lui-même, ce qui implique de lui annoncer rapidement le diagnostic et de l'informer ainsi que son entourage sur la nature des soins à prévoir.
Motoneurone Forum, réunion organisée par le centre SLA de Montpellier-LR avec le concours du Laboratoire Aventis, Lignan sur Orb.
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