PRATIQUE
Garçon de 15 ans
Un garçon de 15 ans est amené par ses parents pour petite taille.
Antécédents :
- naissance le 20/11/1985 à 40 SA ;
- poids de naissance : 3,84 kg ;
- taille de naissance : 51 cm ;
- nombreuses consultations dans la petite enfance pour « mauvais appétit » ;
- intervention chirurgicale à l'âge de 2 ans pour cryptorchidie unilatérale droite.
Cliniquement :
- P1 ;
- testicules 6 ml des deux côtés.
On établit la courbe staturopondérale.
Que vous inspire cette courbe ?
Quelles questions poser à la mère pour préciser la situation ?
Quels examens complémentaires sont indispensables ?
Que faut-il proposer ?
Cliniquement
P1 = pas de puberté. Testicules prépubères de volume identique ; donc le testicule droit n'a pas souffert de la cryptorchidie opérée assez tôt.
Courbe staturopondérale
- Vitesse de croissance régulière pendant les dix premières années autour de - 1DS ;
- sortie de la ligne des - 2DS, probablement depuis un an, alors que ses contemporains sont tous en poussée de croissance pubertaire ;
- donc, selon toute vraisemblance, retard simple pubertaire sur retard de croissance antérieur modéré.
Questions à poser à la mère pour préciser la situation
- Joseph a-t-il un équilibre alimentaire actuellement satisfaisant ?
- Comment assume-t-il sa petite taille, et son retard pubertaire ?
- Y a-t-il des antécédents analogues dans la famille, en particulier chez un des parents ?
Examens complémentaires
- Radiographie du poignet gauche, de face. L'âge osseux est très probablement en retard de plus de deux ans, correspondant à l'aspect physique de Joseph (inférieur ou égal à 13 ans). Si ce n'est pas le cas, le pronostic de taille définitive n'est pas bon.
- Dosage de la testostérone et des gonadotrophines FSH et LH : la testostérone est certainement basse, de type prépubertaire ; les gonadotrophines sont basses (cause haute) ou hautes (cause basse) : si cause haute, test à la LH-RH à faire pour apprécier la réponse soit prépubertaire (petite réponse de LH), soit déjà pubertaire (LH > FSH) ; si cause basse, testiculaire, faire caryotype et revoir la clinique à la recherche d'un syndrome de Klinefelter (macroskélie, testicules mous, etc.).
- Autres dosages hormonaux : axe somatotrope : ne pas oublier, car vitesse de croissance inférieure à la normale avant la constatation du retard pubertaire, ce qui est souvent le cas ; le taux de GH après stimulation est souvent normal (> 10 ng/ml) ; il peut être bas et nécessiter un deuxième test différent du premier pour confirmer le déficit qui est le plus souvent partiel et transitoire et pose le problème d'un traitement éventuel par hormone de croissance ; axe thyréotrope : à ne jamais oublier quand l'âge osseux est en retard. Le dosage de la TSH et de la T4L suffisent au départ. A ne compléter par le test à la TRH que si ces deux hormones sont basses ; IRM hypothalamo-hypophysaire à ne proposer que si un déficit somatotrope ou thyréotrope est trouvé en plus du déficit gonadotrope.
Que faut-il proposer ?
- La patience, si âge osseux < 13 ans. La puberté démarre chez le garçon quand l'âge osseux atteint ou dépasse légèrement 13 ans et lorsque la taille avoisine 1,50 m.
- Possibilité d'un petit traitement « starter » avec des petites doses de testostérone si le retard de puberté est mal supporté et si les critères ci-dessus définis sont approchés (injection de 50 ou de 100 mg d'heptylate de testostérone toutes les trois semaines pendant deux à trois mois). L'impact sur les dimensions de la verge à défaut du développement testiculaire fait prendre patience à l'enfant en attendant la « relève » naturelle.
- Si hypogonadisme hypophysaire vrai, ou syndrome de Klinefelter, traitement supplétif permanent par Androtardyl 250 mg, une injection par mois.
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