DECRITE par Charcot en 1865, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) touche moins de 4 000 malades en France, ce qui en fait une maladie rare. Avec trois malades de plus chaque jour, les nouveaux cas sont cependant, disent les membres de l'ARS, « plus nombreux que dans la sclérose en plaques », compte tenu de la forte mortalité des patients (la médiane de survie est de 36 mois).
Depuis deux ans, des centres de référence pluridisciplinaires - une quinzaine à ce jour - se mettent en place grâce à un financement fléché des pouvoirs publics, d'un montant de 5,5 millions d'euros. « Nous avons été l'objet de convoitises », commente Michèle Fusselier, la présidente de l'association, qui évoque les difficultés actuelles des hôpitaux. Pour contrôler l'utilisation de ce budget, l'ARS va donc lancer une évaluation de la prise en charge qui donnera lieu à un Livre blanc à paraître à la rentrée 2004. Il s'agit d'assurer aux patients une prise en charge optimale sur l'ensemble du territoire. La synthèse des données sera également utilisée lors de la conférence de consensus de l'Anaes (Agence nationale de l'accréditation et de l'évaluation) qui aura lieu au second semestre 2005.
Faire circuler l'information.
« Les médecins ne sont pas toujours au courant de l'existence des centres de référence », déplore Michèle Fusselier. De son côté, le Pr Vincent Meininger (Pitié-Salpêtrière, Paris), chargé de la coordination nationale des centres, constate que certains neurologues libéraux qui « peuvent être inquiets d'une possible concurrence » n'y adressent pas leurs patients. « Il faut bien qu'ils comprennent que nous ne faisons pas le même métier », assure-t-il. Le fonctionnement des centres est principalement fondé sur la coordination des acteurs et la circulation de l'information.
Une expérience pilote menée à Paris a permis à l'ensemble des professionnels impliqués (neurologues, psychologues, infirmiers, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, diététiciennes, etc.) d'établir des procédures opératoires. L'ARS souhaiterait que l'ensemble des centres référents fasse de même. Parallèlement, un modèle de dossier de soins, propriété du patient, a été mis en place. Elaboré par l'ensemble des soignants, il comporte un ensemble de fiches de transmission que l'on ajoute au fur et à mesure de l'évolution de la maladie. Ces fiches permettent d'étayer la discussion lors des décisions cruciales concernant la ventilation non invasive, la gastrostomie ou une éventuelle trachéotomie. « D'une manière générale, le dossier est bien ressenti », explique Vincent Meininger, qui constate que son existence, en rassurant les patients, fait disparaître la demande de consultation du dossier médical. « L'information orale dans un contexte émotionnel n'est pas toujours évidente », ajoute-t-il, en soulignant l'intérêt du support papier. Pour les patients, complète Michèle Fusselier, c'est aussi l'occasion d'avoir le nom exact de leur maladie, qu'ils n'arrivent pas toujours à intégrer. Le patient transmet le dossier à qui bon lui semble et en garde le contrôle, devenant acteur de sa maladie. « Je crois que chaque centre [référent] devrait générer à terme des réseaux » de prise en charge, conclut le Pr Meininger.
Deux autres éléments apparaissent comme essentiels pour les patients atteints de SLA. Le premier est l'existence du riluzole (Rilutek, Aventis). Avant, explique le Pr Meininger, beaucoup de médecins se désinvestissaient en pensant que, de toute façon, le malade allait mourir. La découverte que l'on pouvait freiner la maladie a permis paradoxalement une amélioration de la prise en charge symptomatique sur tous les plans, en particulier dans les domaines nutritionnel et ergothérapique (prise en charge du handicap). Le deuxième élément est le développement par l'ARS de l'activité des bénévoles dans les centres. L'association insiste sur la professionnalisation de ce statut - les personnes sont sélectionnées sur leur profil et peuvent donc être refusées, « malgré le manque cruel de bénévoles », puis formées et contrôlées. Elles participent aux réunions de staff et sont soumises au secret professionnel. Enfin, l'association édite un certain nombre d'outils à destination des patients, des familles et des professionnels. De manière générale, elle se félicite de l'amélioration du sort des malades, avec un bémol tout de même : le faible nombre de structures de répit ou d'accueil sur le long terme et le manque de moyens financiers dont disposent les malades, en particulier pour bénéficier d'une auxiliaire de vie.
Pour avoir accès aux outils ou à la liste des centres référents : www.ars.asso.fr.
Michèle Fusselier et le Pr Meininger font partie du groupe de travail du programme de santé publique sur la SLA et les maladies neuromusculaires mis en place en avril.
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