Lead
Les signes oculaires du Lead (lupus érythémateux disséminé) peuvent être classés en quatre catégories : atteintes cutanées des paupières, fréquentes dans le lupus discoïde, associations à un syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire, vascularites rétiniennes ou choroïdiennes et atteintes neuro-ophtalmologiques.
Le Lead peut se manifester par l'occlusion d'artérioles rétiniennes ou choroïdiennes. Il n'existe pas d'atteinte veineuse associée. C'est une cause classique de rétinopathie dysorique, avec efflorescence de nodules cotonneux très évocateurs. Le mécanisme de l'atteinte vasculaire est mixte. Les dépôts d'immuns complexes circulants sur les parois vasculaires obstruent la lumière vasculaire avec altération pariétale responsable d'une immunité contre les cellules endothéliales. Un syndrome vaso-occlusif rétinien peut compliquer le neuro-lupus : occlusion de l'artère centrale de la rétine, occlusion de branche, occlusion de la veine centrale de la rétine, rare, ou tableau mixte d'occlusion artério-veineuse. L'atteinte choroïdienne lupique peut se traduire par un décollement séro-rétinien parfois associé à un décollement de l'épithélium pigmentaire. Cette atteinte rare peut compliquer une vascularite systémique, vascularite lupique ou associée à une glomérulopathie. Périphlébites, hémorragies rétiniennes, foyers de choroïdites, oedème papillaire, conjonctivite et kératite sont également possibles.
Polymyosites, dermatomyosites, sclérodermie
La manifestation ophtalmologique la plus fréquente est l'érythème lilas des paupières dans les dermatomyosites. Il peut exister des myosites des muscles oculomoteurs avec ophtalmoplégie. Rarement, une uvéite ou une vascularite rétinienne. Dans le Crest syndrome (calcinose, Raynaud, atteinte oesophagienne, sclérodactylie, télangiectasies), on peut retrouver des anticorps anticentromères. L'atteinte ophtalmologique concerne surtout les paupières : de la petite fibrose cutanée au blépharophimosis, épaississement de la peau, voire ectropion. Il existe fréquemment un syndrome sec oculaire. Les télangiectasies conjonctivales sont équivalentes aux lésions unguéales. Des conjonctivites immunitaires chroniques peuvent évoluer vers la fibrose. Il peut exister une atteinte orbitaire : oedème orbitaire, myosite des muscles oculomoteurs. Les anomalies rétiniennes sont liées à l'hypertension artérielle maligne avec oedème papillaire, nodules cotonneux, hémorragies rétiniennes, trouble de la perfusion choroïdienne à l'angiographie. Plus rarement, il peut exister une paralysie des nerfs oculomoteurs.
Maladie de Horton
Panartérite à cellules géantes, touchant principalement les artères céphaliques de gros calibre (branches de la carotide externe), sans exclure les autres artères, son diagnostic repose sur la clinique, évocatrice, un syndrome inflammatoire biologique marqué et la positivité de la biopsie de l'artère temporale. Les céphalées temporales associées à une hyperesthésie du cuir chevelu, une claudication de la mâchoire, la pseudo-polyarthrite rhizomélique, une altération de l'état général, un fébricule, un amaigrissement doivent faire demander en urgence, une VS. La biopsie de l'artère temporale faite moins de 48 heures après instauration de la corticothérapie confirmera le diagnostic sans retarder la mise en route du traitement qui reste une vraie urgence en ophtalmologie. Elle montre une vascularite segmentaire et focale, avec infiltration inflammatoire granulomateuse, et fragmentation de la limitante interne. Les complications ophtalmologiques sont les névrites optiques, par atteinte des artères ciliaires postérieures. Le tableau clinique peut être celui d'une névrite optique ischémique antérieure aiguë (Noiaa) avec oedème papillaire et hémorragies péripapillaires au fond d'oeil ou celui d'une névrite optique rétrobulbaire (Norb) avec aspect du fond d'oeil parfaitement normal malgré la survenue d'une cécité monoculaire. La vascularite de Horton peut être responsable d'amaurose fugace, par atteinte pré-ischémique du nerf optique, d'hallucinations visuelles, de diplopie par atteinte des nerfs oculo-moteurs, mais surtout d'occlusion de l'artère centrale de la rétine (Oacr) ou de ses branches, ou d'ischémie du segment antérieur. Responsable de cécité définitive monoculaire en l'absence de corticothérapie en urgence, elle peut se bilatéraliser très vite expliquant la rapidité de mise en route de traitement, éventuellement en perfusion intraveineuse.
Maladie de Behçet
La triade de Behçet (voir photo 1) associe aphtose bipolaire (buccale et génitale) et uvéite à hypopion. Cette pathologie survient de préférence chez les patients du bassin méditerranéen ou d'Asie. Dans ces populations, la maladie est associée à l'antigène HLA B5. Il semble que la forme cutanéo-muqueuse s'associe plus volontiers au type HLA B12 tandis que la forme rhumatologique se retrouve plus fréquemment dans le typage HLA B27. Diversement associées sont les manifestations articulaires, digestives, neurologiques, dermatologiques (érythème noueux, pseudo-folliculites, phlébites superficielles). Les atteintes articulaires sont asymétriques non déformantes, touchant les grosses articulations. Les atteintes ophtalmologiques fréquentes, voire constantes, correspondent à des uvéites, mais aussi des conjonctivites avec de réels aphtes conjonctivaux, des kératites et des sclérites. Le neuro-Behçet peut s'accompagner de paralysies oculomotrices avec diplopie, ptôsis, et/ou une ischémie du nerf optique avec neuropathie optique. Les atteintes du système nerveux central incluent les méningo-encéphalites avec atteinte possible des nerfs oculomoteurs (le VI en particulier avec paralysie du muscle droit externe) et oedème papillaire, et syndrome confusionnel.
L'uvéite est l'atteinte ophtalmologique la plus fréquente et pathognomonique. Elle est le plus souvent antérieure avec hypopion. Récidivante, elle est parfois à bascule. Spectaculaire, elle reste peu menaçante pour la vision si elle est traitée énergiquement à temps. Au contraire, le pronostic visuel de la maladie de Behçet reste lié à l'évolution de la vascularite rétinienne typique de cette maladie pouvant toucher les artères ou les veines. Elle peut se traduire par des occlusions des artères et des veines entraînant des nodules cotonneux, des périphlébites rétiniennes, une vascularite bien visible à l'angiographie, et une rétinite ischémique hémorragique et nécrosante. Non traitée l'ischémie étendue peut être responsable de néovascularisation rétinienne avec prolifération vitréo-rétinienne, à l'origine de décollement de rétine par traction responsable de cécité. Il peut exister, associés à cette vascularite rétinienne, un oedème maculaire inflammatoire et/ou ischémique et un oedème papillaire.
Sarcoïdose
Granulomatose diffuse, la maladie de Besnier-Boeck-Shaumann (BBS) ou sarcaoïdose (photo 2) entraîne des manifestations oculaires, cutanées et pulmonaires. Le diagnostic repose sur la découverte des différentes atteintes, le résultat des biopsies cutanées, conjonctivales ou pulmonaires réalisées au cours du lavage broncho-alvéolaire. L'hyperlymphocytose périphérique associée à une anergie tuberculinique rend compte de l'immunodépression cellulaire associée à une stimulation pathologique du système immunitaire humoral. On recherche l'élévation de l'enzyme de conversion et les troubles du métabolisme phosphocalcique. L'examen ophtalmologique sera d'autant plus orienté vers la sarcoïdose qu'il retrouve des rétinites en taches de bougie, des nodules sarcoïdosiques choriorétiniens, voire des nodules au niveau de l'iris ou du trabeculum iridocornéen. L'uvéite rencontrée au cours de la sarcoïdose s'accompagne typiquement de gros précipités rétrodescemétiques en « graisse de mouton », de pars planite « en oeufs de fourmi », de plaque de « banquise » sur la rétine périphérique, proche de l'ora serrata et dans le vitré antérieur. Les périphlébites sont focales avec troubles de la perméabilité à leur niveau et diffusion des capillaires à l'angiographie rétinienne.
Polychondrite atrophiante (PA)
Connectivite rare, elle est caractérisée par une inflammation récurrente des cartilages avec destruction touchant particulièrement le nez, donnant un aspect évocateur ensellé, le pavillon des oreilles, le larynx et la trachée. Les chondrites peuvent s'associer à des inflammations articulaires, cardio-vasculaires, ORL et ophtalmologiques. La PA serait due à une atteinte auto-immune contre le collagène de type II. Les atteintes oculaires les plus fréquentes sont les épisclérites et les sclérites pouvant s'accompagner d'exophtalmie, mais aussi les conjonctivites, les kératites inflammatoires limbiques ou marginales et les uvéites, antérieure ou iridocyclite. Plus exceptionnellement, l'atteinte rétinienne est marquée par les nodules cotonneux, les hémorragies rétiniennes, les vascularites, les occlusions vasculaires rétiniennes, voire un décollement de rétine exsudatif.
Périartérite noueuse
De définition histologique, avec des lésions de pan artérite des artères de petit et moyen calibre segmentaire et focale, la PAN (périartérite noueuse) associe un infiltrat inflammatoire de l'intima, de l'adventice et une oblitération artérielle avec nécrose fibrinoïde. La maladie débute vers 40-50 ans avec une altération de l'état général, des douleurs musculaires, articulaires et des multinévrites. Les manifestations ophtalmologiques sont les conséquences des artérites nécrosantes rétiniennes ou choroïdiennes. L'examen ophtalmologique, voire angiographique, révèle une ischémie choroïdienne ou une rétinopathie dysorique avec nodules cotonneux et engainement inflammatoire périvasculaire. Il peut s'associer une sclérite nodulaire, des nodules conjonctivaux et ulcères cornéens marginaux.
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