PRATIQUE
Origines compressives et vasculaires
La première étiologie à rechercher est une compression médullaire. Un début brutal, une irradiation radiculaire, une contracture des muscles paravertébraux, un facteur déclenchant, orientent vers une hernie discale. D'autres causes peuvent être retrouvées : méningiome, neurinome, mais aussi spondylodiscite, métastase osseuse, infiltration cancéreuse.
Une installation brutale des symptômes, un terrain athéroscléreux, l'absence de compression médullaire sur l'IRM orientent vers une étiologie vasculaire.
Une fois éliminées ces origines compressives et vasculaires, une origine médicale est la plus fréquente.
Sclérose en plaques
La cause la plus fréquente d'une myélopathie non vasculaire est la sclérose en plaques. L'asymétrie des symptômes, la prédominance des signes sensitifs, certaines caractéristiques neuroradiologiques (prédominance cervicale des lésions, extension limitée à moins d'un corps vertébral, localisation postérolatérale des lésions) sont des arguments en faveur de ce diagnostic. Devant une telle suspicion diagnostique, certains examens doivent être demandés : IRM cérébrale, ponction lombaire, potentiels évoqués visuels.
Maladies immunitaires
Lupus érythémateux disséminé
Trois pour cent des lupus érythémateux disséminés se compliquent d'une atteinte médullaire. Elle survient le plus souvent dans les premières années d'évolution de la maladie, mais peut cependant en constituer la première manifestation. Le tableau clinique initial est le plus souvent grave, avec paraplégie franche et troubles génito-sphinctériens. Le bilan immunitaire permet d'en étayer le diagnostic (antinucléaires et anti-ADN natifs). Le liquide céphalo-rachidien est le plus souvent normal, avec réaction cellulaire absente ou modérée (moins de 10 cellules/ml). L'IRM médullaire met en évidence des lésions centromédullaires et une extension sur plus de deux corps vertébraux.
Syndrome de Goujerot-Sjögren
Le syndrome de Goujerot-Sjögren se complique d'une atteinte du système nerveux central dans 20 % des cas. Les atteintes médullaires sont très rares, inaugurant alors généralement le syndrome. L'imagerie médullaire est similaire à celle des myélites lupiques, avec notamment extension des lésions sur plusieurs corps vertébraux.
Sarcoïdose
La sarcoïdose se complique rarement d'une atteinte médullaire. Il s'agit le plus souvent d'une atteinte d'installation progressive. Une augmentation de la protéinorachie et une réaction cellulaire sont le plus souvent mises en évidence dans le liquide céphalo-rachidien. L'imagerie par résonance magnétique objective un élargissement diffus du cordon médullaire rehaussé par l'injection de produit de contraste.
Myélopathies d'origine virale
Une atteinte médullaire aiguë est rattachée à une origine virale dans 20 à 40 % des cas. L'origine virale est cependant très difficile à établir, le plus souvent elle n'est fondée que sur la notion d'un syndrome infectieux d'allure virale précédant l'installation de l'atteinte médullaire. Certains éléments peuvent orienter vers une origine virale : gravité du tableau initial, avec déficit sensitivo-moteur franc, hyperlymphocytose dans le liquide céphalo-rachidien, absence de distribution oligoclonale des protéines, hypersignal centromédullaire étendu sur plusieurs étages vertébraux cervico-dorsal sur l'IRM.
Enfin, à la limite des causes virales, une origine postvaccinale a pu être rapportée (tétanos, rage, rubéole, polio, choléra).
Myélopathies d'autres origines
Une carence en folate et en vitamine B12, une myélite syphilitique, une maladie de Lyme, le VIH sont diagnostiqués par le bilan sanguin.
Myélopathie sans cause retrouvée
Vingt pour cent des pathologies médullaires restent sans étiologie. Certaines caractéristiques cliniques et radiologiques peuvent orienter l'étiologie : caractère partiel et asymétrique de l'atteinte médullaire, hypersignal latéral ou postérieur étendu sur moins d'un corps vertébral, présence de bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien sont en faveur d'une sclérose en plaques. Un tableau de myélite transverse aiguë, un contexte fébrile, une pléïocytose supérieure à 60 éléments/ml, sont en faveur d'une myélite virale.
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