L'dème angioneurotique héréditaire (OANH), trouble héréditaire familial autosomique dominant, est la conséquence d'un déficit en inhibiteur de la C1-estérase. Il est caractérisé par des oedèmes récurrents sous-cutanés et/ou sous-muqueux. Un oedème sous-muqueux peut mettre en jeu le pronostic vital. Un oedème laryngé peut provoquer une asphyxie et un oedème intestinal peut entraîner des douleurs abdominales.
Les poussées oedémateuses peuvent être déclenchées par divers facteurs, notamment un traumatisme, un choc, un stress, une intervention chirurgicale, une extraction dentaire, une influence hormonale (les règles), des médicaments (un inhibiteur de l'enzyme de conversion ou des contraceptifs oraux, par exemple) ou encore une infection.
Il y a trois ans, l'équipe de Wedi a suggéré qu'une infection à Helicobacter pylori peut constituer un facteur causal dans de nombreux troubles dermatologiques, comme la rosacée, l'urticaire, l'oedème angioneurotique et la dermatite atopique. Bien avant (1989), Collen et coll. concluaient : « L'étude de la sécrétion acide basale et l'endoscopie digestive haute sont des déterminants importants dans l'évaluation des douleurs abdominales des patients ayant un oedème angioneurotique héréditaire ne répondant pas au traitement standard ». Puis, en 1999, Rais et coll. ont suggéré qu'une infection à H. pylori peut constituer un facteur important dans les exacerbations réfractaires de l'OANH. Enfin, également en 1999, l'équipe d'Henriette Farkas (Budapest) a rapporté un cas de déficit acquis en inhibiteur de la C1-estérase, associé à une infection à H. pylori, dans lequel les poussées d'oedème ont complètement disparu après éradication.
La même équipe hongroise a donc conduit un nouveau travail qui est publié dans la dernière édition du « Lancet ».
Il s'agit d'un programme de dépistage destiné à évaluer la fréquence de l'infection à H. pylori chez les patients ayant un OANH et à explorer une éventuelle relation entre cette infection et les poussées d'oedème.
Chez 69 patients ayant un OANH, on a mesuré les concentrations d'IgG anti- H. pylori. Chez les patients positifs, on a fait un test à l'uréase-C14 dans l'air expiré ; 19 patients étaient positifs pour ce test et étaient donc considérés comme infectés par H. pylori.
Les 19 patients infectés, mais seulement 11 des 46 non infectés, avaient des antécédents de douleurs abdominales, cela avec une fréquence plus élevée (plus de dix épisodes chez les 15 des 19 patients infectés, contre chez 2 seulement des 46 non infectés).
Un protocole d'éradication de H. pylori a été administré à 18 des 19 patients infectés (problème de compliance chez le dix-neuvième), à savoir une semaine de traitement par amoxicilline, azithromycine et oméprazole.
L'éradication a été obtenue chez les 18 patients. Résultat : alors que des épisodes douloureux abdominaux étaient survenus dans l'année précédente chez 16 des 18 patients, on n'en a observé que chez 1 des patients au cours du suivi postéradication (entre 2 et 25 mois).
Un suivi plus attentif a été réalisé chez 9 patients qui avaient une dyspepsie et chez lesquels la prophylaxie par le danzole ou l'acide tranexamique ne parvenait pas à prévenir les poussées. Chez eux, la fréquence des poussées d'oedème est passée de 100 sur dix mois avant éradication à 19 sur dix mois après éradication. De plus, leurs symptômes dyspeptiques ont complètement disparu.
Rappelant que l'élimination des facteurs déclenchants est la « pierre angulaire » du traitement de l'OANH - elle réduit la fréquence des poussées d'oedème et améliore la qualité de vie -, les auteurs estiment nécessaire de rechercher et d'éliminer H. pylori chez les patients ayant un OANH.
Henriette Farkas et coll. « Lancet » du 17 novembre 2001, pp. 1395-1696.
Clinique
La maladie débute vers l'âge de 15-16 ans et se manifeste par des poussées d'oedème sous-cutané du visage, des lèvres, des paupières, des membres (bras ou jambes), des seins, du scrotum. Des crises douloureuses abdominales surviennent dans 40 à 70 % des cas ; elles s'accompagnent de vomissements et peuvent conduire à des laparotomies en l'absence de diagnostic.
L'oedème laryngé survient dans 20 à 50 % des cas. Il commence progressivement par une dysphonie et une dysphagie, qui précèdent la dyspnée laryngée. L'asphyxie peut contraindre à la trachéotomie.
« Le Quotidien » du 24 octobre 1995.
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