Tous les trois mois, l'incidence et la mortalité du nvMCJ sont évaluées en Grande-Bretagne, les résultats étant annoncés sur le site Internet de la National CJD Surveillance Unit (www.cjd.ed.ac.uk).
En juin 2000, l'incidence et la mortalité étaient en augmentation.
Dans une lettre au « Lancet », N. J. Andrews et coll. rapportent le nombre de cas et de décès de 1994 à 2002.
Il y a les cas « probables » (selon les critères publiés) et les cas « confirmés » par l'examen neuropathologique. Tous les cas probables pour lesquels il y a eu examen neuropathologique ont été confirmés.
Au 31 décembre 2002, 129 personnes avaient eu un diagnostic de nvMCJ, dont 121 étaient décédés ; 94 avaient été « confirmés » ; les 35 autres cas, parmi lesquels 8 sont encore vivants, sont considérés comme « probables ».
Tendance à court terme
Etant donné qu'ils cherchaient à calculer une tendance sur une période courte ne comportant qu'un petit nombre de patients, les auteurs ont utilisé un modèle dit quadratique, approprié dans ce cas. Ce qui leur a permis de constater qu'il n'existe pas de tendance exponentielle à la progression comme on le redoutait.
Après un pic en 2000 (28 décès), la mortalité semble être au rythme de 4 décès par trimestre à la fin de 2002.
L'extrapolation à partir de ce calcul quadratique suggère que 13 personnes vont mourir du nvMCJ en 2003. Mais, comme un modèle quadratique est approprié uniquement pour évaluer la tendance à court terme, on ne peut pas extrapoler au-delà de 2003.
« Nos résultats suggèrent que le taux de décès par nvMCJ ne croît pas de façon exponentielle et que le nombre de décès par an est en train de diminuer », estiment les auteurs.
La durée de la survie entre le début de la maladie et le décès est resté constant, à un peu plus d'un an. « Donc, le taux de décès reflète l'incidence sous-jacente. »
Certes, un apparent ralentissement du taux de décès pourrait être provoqué par une baisse de la reconnaissance des cas. Mais « il n'y a aucune raison de croire que cela s'est produit, bien que le taux d'autopsies a diminué, ce qui aurait pu modifier le nombre de cas considérés comme confirmés ».
De nombreuses réserves
« Le fait que la mortalité n'augmente plus de façon exponentielle est encourageant. Toutefois, il serait prématuré de conclure que l'épidémie est en déclin permanent. Jusqu'à présent, tous les cas de nvMCJ sont survenus chez des sujets homozygotes pour la méthionine au codon 129 dans le gène PRNP. Les sujets qui ont d'autres génotypes pourraient aussi être susceptibles au nvMCJ mais avoir des périodes d'incubation plus longues que les sujets homozygotes pour la méthionine, ce qui fait que de futures épidémies de nvMCJ sont possibles dans ces génotypes. »
De plus, même chez les sujets homozygotes pour la méthionine au codon 129, on pourrait à l'avenir observer plusieurs pics si les sous-groupes d'individus ont différentes périodes d'incubation, comme cela a été observé chez la souris. Par ailleurs, bien qu'un seul agent de l'ESB ait été identifié, on ne peut exclure la possibilité d'autres agents associés à une plus longue période d'incubation chez l'homme.
Enfin, de futurs cas pourraient découler d'une transmission secondaire d'homme à homme, par exemple par le biais d'instruments chirurgicaux contaminés ou de la transfusion sanguine. « Il est nécessaire de poursuivre la surveillance de la MCJ au Royaume-Uni pour étudier ces possibilités », concluent les auteurs.
«Lancet » du 1er mars 2003, pp. 751-752.
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