La première personne traitée contre le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) est décédée en fin de semaine dernière au Royaume-Uni. Agée de 21 ans, elle avait reçu un traitement expérimental par quinacrine, un antipaludéen de synthèse ancien, et chlorpromazine.
Alors que l'affection s'était déclarée en décembre 2000, le protocole avait été tenté par l'équipe de Pr Stanley Prusiner, dès le mois de juillet 2001, à la demande des parents. Quelques améliorations motrices avaient été enregistrées, laissant entrevoir un espoir de traitement de la maladie.
Peu de temps après, le 20 août dernier, un premier patient recevait ce traitement en France (« le Quotidien » du 12 septembre 2001), dans le cadre d'une procédure d'autorisation temporaire d'utilisation (ATU). Une quinzaine de personnes environ ont été mises sous traitement depuis, atteintes des formes sporadiques ou liées à l'hormone de croissance. Quatre cas uniquement de nouveau variant de la MCJ ont été répertoriés en France, les trois premiers étant décédés en 1996, 2000 et 2001.
Intolérance hépatique
L'écueil majeur du traitement repose sur son intolérance hépatique. Plusieurs patients doivent l'interrompre. D'ailleurs, la patiente britannique comptait au nombre de ces interruptions prématurées.
Dans le protocole ayant reçu une ATU, en France, la quinacrine est prescrite à la dose de cinq fois 200 mg à la mise en route du traitement, puis à 300 mg par jour, pendant plusieurs mois. L'ATU n'inclut pas la chlorpromazine, dans l'objectif de mieux évaluer l'activité de l'antipaludéen. Toutefois, le neuroleptique peut être associé, si besoin est. Un suivi clinique et biologique mensuel est instauré.
La quinacrine a été retenue pour son aptitude à franchir la barrière hémato-encéphalique. Testée par l'équipe du Dr Bruce Miller, université de Californie (« le Quotidien » du 23 août 2001), avec de multiples autres molécules, la quinacrine est la seule, avec la chlorpromazine, à avoir montré une activité contre des cellules de rongeurs touchées par l'infection par le prion. L'action de la seconde thérapeutique est apparemment dix fois plus faible que celle de la première.
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