PRATIQUE
L'homme consulte pour des arthralgies de tonalité inflammatoire apparues depuis six semaines. Ces arthralgies touchent les mains, l'épaule droite et les chevilles. Ce patient, jardinier, n'a pas d'antécédent particulier. Il est père de deux enfants, fume un paquet et demi par jour et décrit une aphtose buccale ancienne d'allure banale. Il n'a pas d'antécédent ophtalmologique.
A l'examen clinique, vous notez des lésions de dermo-hypodermites avec une arthrite de la cheville droite et quelques lésions de folliculite des cuisses.
Le reste de l'examen clinique est normal, auscultation cardio-pulmonaire normale, pression artérielle 142/91, température 38°5C.
Biologie : VS : 54 mm à la 1re heure, CRP : 32 mg/L, leucocytes : 9 400/mm3, hémoglobine : 12,8 g/dL, plaquettes : 112 000/mm3, ionogramme : normal, calcémie : 0,86 g/L, uricémie : 23 mg/L, protidémie : 69 g/L, bilan hépatique : normal.
ECG : rythme sinusal, 80/mn, bloc de branche droit incomplet.
Echocardiographie trans-oesophagienne : normale.
Question 1
La persistance des douleurs malgré un traitement AINS bien conduit vous amène, dans l'hypothèse d'un syndrome de Löfgren, à demander tous les examens suivants sauf un, lequel ?
A) Dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine.
B) Intradermo-réaction à la tuberculine.
C) Biopsie de glandes salivaires accessoires.
D) Biopsie d'une lésion de dermo-hypodermite.
E) Scanner thoracique.
Réponse : D
La cause la plus fréquente du syndrome de Löfgren est la sarcoïdose. En cela, le dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine est utile au diagnostic, ainsi que l'IDR à la tuberculine habituellement négative. Le scanner thoracique doit être réalisé, même si la radiographie de thorax est normale, pour rechercher des adénopathies médiastinales infraradiologiques. La biopsie de glandes salivaires accessoires apporte un diagnostic de sarcoïdose dans 35 à 45 % des cas. La biopsie d'un nodule dermo-hypodermique est inutile au diagnostic et ne montre aucune lésion spécifique. Les principales manifestations cliniques du syndrome de Löfgren sont rappelées en encadré.
Le syndrome de Löfgren est une forme habituellement bénigne de sarcoïdose, dont l'évolution se fait vers la guérison dans plus de 95 % des cas en six à dix-huit mois. L'enzyme de conversion est souvent normale en phase de début d'un syndrome de Löfgren. Une élévation de l'enzyme de conversion n'est pas pathognomonique de sarcoïdose (Cf. encadré).
Question 2
L'enzyme de conversion est normale, ainsi que la biopsie de glandes salivaires accessoires. Vous évoquez malgré tout une forme ostéoarticulaire de sarcoïdose. Concernant ces formes, une affirmation est fausse, laquelle ?
A) Une mono- ou oligoarthrite peut être inaugurale.
B) Il peut s'agir d'une polyarthrite aiguë.
C) Des ostéocondensations sont classiques, touchant plus volontiers les os longs.
D) Une atteinte tendineuse est possible à type de ténosynovite des extenseurs ou des fléchisseurs.
E) La forme articulaire chronique donne un tableau en général bilatéral et symétrique prédominant sur les moyennes et grosses articulations.
Réponse : C
Les formes ostéoarticulaires de sarcoïdose peuvent être (Battesti et coll., « Ann Med Intern », 2001 ; 152 : 51-7) :
- aiguës, sous la forme d'une mono- ou oligoarthrite parfois inaugurale ;
- à type de ténosynovite des extenseurs ou des fléchisseurs ;
- chroniques à type de polyarthrite bilatérale et symétrique prédominant sur les moyennes et grosses articulations respectant souvent les doigts.
En revanche, les atteintes lytiques prédominent au niveau des phalanges, des os du carpe et du tarse.
Plus rarement peuvent être touchés les os de la voûte du crâne, les os propres du nez, les os des membres ou des vertèbres, ou des côtes, du sternum ou du bassin.
L'intensité des douleurs vous amène à prescrire un traitement par 20 mg/j d'équivalent de prednisone.
Quinze jours plus tard le patient revient en urgence pour une douleur aiguë du gros orteil droit.
Vous constatez un livedo du gros orteil, de la voûte plantaire avec abolition des pouls distaux. Le pouls poplité droit reste présent.
L'artériographie réalisée en urgence montre une thrombose poplitée droite (a) avec épaississement en échographie de la paroi de l'artère poplitée à 3,6 mm.
Le tronc tibio-péronier est sténosé, le tronc tibio-péronier est thrombosé au tiers inférieur de la tibiale postérieure thrombosée dès son origine (b).
Question 3
Quel est le diagnostic le plus vraisemblable ?
A) Maladie de Behçet.
B) Maladie de Buerger.
C) Sarcoïdose.
D) Syndrome secondaire des antiphospholipides.
E) Périartérite noueuse.
Réponse : A
Le diagnostic de maladie de Behçet repose sur des critères de classification, des critères de Bohan et Peter sont en pratique faciles d'emploi.
Critères majeurs :
- aphte buccal
- aphte génital
- uvéite
- lésions cutanées
Critères mineurs :
- thrombophlébite
- lésions digestives
- arthrite
- manifestations cardio-vasculaires
- manifestations neurologiques
_ antécédents familiaux
Diagnostic positif : trois critères majeurs ; deux critères majeurs + deux mineurs
Enzyme de conversion
La fréquence de l'augmentation du taux de l'enzyme de conversion au cours de différentes maladies est la suivante :
- maladie de Gaucher : 100 %
- hyperthyroïdie : 80 %
- berryliose : 75 %
- sarcoïdose : 57 %
- silicose : 42 %
- lèpre : 34 %
- cirrhose biliaire primitive : 27 %
- histoplasmose : 16 %
- diabète : 14 %
- alvéolite allergique intrinsèque : 14 %
- asbestose : 11 %
- tuberculose : 4 %
- maladie de Hodgkin : 3 %
Bergoin C. et coll. Manifestations biologiques au cours de la sarcoïdose. « Ann Med Interne », 2001 ; 152 : 34-38.
Principales manifestations du syndrome de Löfgren
Association érythème noueux + arthralgies ou arthrite + adénopathies médiastinale et négativation de l'IDR.
- Arthralgies : 68 %
- Fièvre : 38 %
- Toux ou dyspnée : 13 %
- Arthrites : 13 %
- Hépatomégalie : 6 %
- Signes oculaires : 5 %
- Adénopathies superficielles : 4 %
- Splénomégalie : 2 %
- Hypercalcémie : 2 %
- Hypertrophie glandes salivaires : 1 %
Mana. « Am J Med », 1999 ; 107 : 240.
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