U N nouveau cas d'association de myxomes de l'oreillette et de lésions cutanées hyperpigmentées (syndromes NAME ou LAMB) est rapporté dans « The New England Journal of Medicine ».
L'histoire est celle d'un homme de 51 ans qui est hospitalisé pour une fièvre, une perte de poids et plusieurs épisodes d'embolie systémique se traduisant par des douleurs aiguës du flanc gauche avec hématurie macroscopique et épisodes de décoloration des doigts et des orteils.
Sept ans plus tôt, cet homme a subi l'ablation d'un mélanome malin cutané lombaire.
A l'examen, sa peau présente un phototype 2 (la peau qui prend souvent des coups de soleil et bronze parfois), avec de nombreuses lésions cutanées hyperpigmentées (nævus, lentigines, taches de rousseur) au niveau des lèvres, du tronc et des mains.
L'examen cardiaque retrouve un bruit diastolique précoce. L'échocardiographie montre des tumeurs dans chaque oreillette, prenant naissance au niveau du septum interauriculaire (avec images de protrusion dans le ventricule gauche pendant la diastole).
On procède à l'ablation chirurgicale des tumeurs : l'histologie montre qu'il s'agit de myxomes. On demande à examiner la famille de ce patient : une de ses filles de 18 ans présente également des lésions cutanées hyperpigmentées mais son échographie est normale.
L'association de lésions cutanées hyperpigmentées et de myxomes de l'oreillette a déjà été rapportée. Les patients ont souvent des myxomes multiples et il existe une tendance familiale.
On a proposé deux acronymes pour cette combinaison : syndrome NAME pour Nevi, Atrial Myxoma, Myoid Tumor and Ephelides ; syndrome LAMB pour Lentigines, Atrial Myxoma et Blue Nevi. On a aussi utilisé les expressions « complexe de Carney » et « syndrome de lentigines cutanées avec myxomes auriculaires ».
« Les observations chez notre patient constituent un nouvel argument en faveur d'une association entre les myxomes cardiaques et des lésions cutanées hyperpigmentées », concluent les auteurs.
Offer Amir et coll. (Haifa, Israël). « New England Journal of Medicine » du 22 mars 2001, pp. 938-939.
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