La grande majorité des décès des patients atteints de mucoviscidose est liée au développement secondaire d'infections et de signes d'inflammation chronique pulmonaire.
Si, rapidement dans l'évolution de la maladie, des signes d'inflammation peuvent être mis en évidence chez les jeunes patients, le lien entre ces premiers stigmates pathogènes et l'évolution ultérieure de l'affection reste encore inconnu.
Afin de mieux comprendre ce lien, une équipe de chercheurs britanniques a mis en place une étude de la fonction pulmonaire chez de jeunes enfants dans les suites immédiates d'un diagnostic de mucoviscidose. Pour cela, ils ont procédé à une mesure comparative du VEMS et du débit expiratoire maximal seconde chez 33 patients (âgés en moyenne de neuf semaines) sous sédation. Ils ont été diagnostiqués par un test à la sueur ou une détermination du génotype (60 % d'homozygotes pour la mutation Delta F508) et comparés à 87 témoins appariés pour l'âge, le sexe et les habitudes tabagiques de la mère.
En raison de leur jeune âge, certains des patients inclus étaient indemnes de toute surinfection et de tout signe clinique d'atteinte pulmonaire. Les investigateurs ont retenu 12 enfants dont l'examen microbiologique pulmonaire ne montrait pas de signes de colonisation bactérienne et qui n'avaient jamais été traités par antibiotiques (oraux, intraveineux ou inhalés) ainsi que 21 autres ayant déjà présenté des signes d'infection respiratoire.
L'équipe du Dr S. Ranganathan (Londres) a procédé à une mesure de la taille, du poids. Ils ont recherché les antécédents de tabagisme maternel avoué et, par une mesure de la nicotine salivaire de ma mère, ont pu préciser cette donnée. Chez l'ensemble des enfants retenus, le test respiratoire sous sédation a été répété au moins deux fois afin d'obtenir des courbes reproductibles.
Après ajustement pour les différents paramètres retenus, les investigateurs ont noté que le VEMS des enfants malades était en moyenne inférieur de 41,6 ml (de 54,1 à 29 ml) à celui des témoins et que le débit expiratoire maximal seconde était, pour sa part, abaissé de 78,0 ml/s (de - 112 à - 44,5 ml/s). Ces résultats se sont révélés similaires, que les enfants aient ou non été déjà atteints par des infections respiratoires. En outre, aucune association entre le génotype et des fonctions respiratoires n'a été retrouvée dans cet échantillon.
Pour les auteurs, « ce travail indique que des altérations de la fonction respiratoire sont présentes très rapidement dans l'évolution de la mucoviscidose, avant même l'apparition des premiers signes cliniques. Une recherche complémentaire par analyse des lavages bronchoalvéolaires pourrait être mise en place afin de déterminer si des signes d'infections ou d'inflammation peuvent être mis en évidence dès cet âge ».
Des adaptations de la prise en charge précoce de cette maladie pourraient être proposées afin de limiter, tant que faire se peut, le développement des altérations de la fonction respiratoire indépendantes des infections surajoutées.
« Lancet », vol. 358, 8 décembre 2001, pp. 1 964-1 965.
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