Des diagnostic différentiels et des pièges

Maladie de Horton et PPR

Publié le 24/09/2007

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Critères

Il existe des critères de classification apportant une aide au diagnostic de la maladie de Horton et de la PPR résumés dans les encadrés. Il existe de nombreux diagnostics différentiels et pièges diagnostiques de la maladie de Horton et de la PPR rapportés ci-dessous.

Situations pouvant mimer une PPR

Lorsque la PPR est isolée, d'autres diagnostics doivent être discutés :

– polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique (rechercher un facteur rhumatoïde, des anticorps anti-CCP) ;

– polyarthrite paranéoplasique (répond mal et souvent temporairement à la corticothérapie) ;

– polymyosite (doser les CPK) ;

– syndrome RS3PE ou polyarthrite aiguë, subaiguë, oedémateuse bénigne du sujet âgé (forme de polyarthrite d'évolution favorable en douze à dix-huit mois).

Situations pouvant mimer une maladie de Horton

Toutes les céphalées inhabituelles du sujet âgé ne sont pas des maladies de Horton :

– tumeurs intracérébrales primitives ou métastases cérébrales ;

– hématome sous-dural traumatique ;

– accident ischémique cérébral par embolie ou d'origine athéromateuse ;

– céphalées postérieures par atteinte rachidienne, arthrose, hernie, spondylodiscite, chondrocalcinose ;

– Bpco et syndrome d'apnée du sommeil (céphalées matinales) ;

– intoxication par le monoxyde de carbone ;

– origine médicamenteuse (vasodilatateurs, médicaments antihypertenseurs, antiarythmiques, médicaments antiparkinsoniens, sédatifs, psychostimulants, Ains, antalgiques, anti-H2, bronchodilatateurs et certains antibiotiques) ;

– algies vasculaires de la face ;

– syndrome méningé.

Formes cliniques atypiques

A côté de ces pathologies qui peuvent faire porter à tort le diagnostic de maladie de Horton et/ou de PPR, il existe des formes de présentation rares et piégeantes de maladie de Horton qui peuvent faire errer le diagnostic ou porter à tort le diagnostic d'une autre pathologie. Les symptômes suivants s'observent dans moins de 5 % des maladies de Horton et peuvent en être un mode inaugural :

– infarctus cérébral ;

– douleur vasculaire de la langue à type de claudication ;

– fuite valvulaire aortique ;

– infarctus du myocarde ;

– neuropathie périphérique ;

– surdité ;

– gangrène des extrémités ;

– toux ou douleur pharyngée.

Dans ces cas, c'est le contexte clinique et biologique qui doit amener à évoquer le diagnostic : patient âgé de plus de 55 ans, présence d'un syndrome inflammatoire biologique.

Dans de rares cas cependant (moins de 5 % des cas), le syndrome inflammatoire peut manquer. Si le diagnostic est évoqué, même en l'absence de céphalées (20 % des cas environ de maladie de Horton), l'écho-Doppler temporal et sous-clavier peut apporter un indice pour le diagnostic s'il met en évidence un épaississement de la paroi vasculaire témoignant de la présence d'un infiltrat de cellules inflammatoires prédominant dans la média. Toute maladie de Horton dont le diagnostic histologique n'aurait pas été obtenu, toute PPR résistante à un traitement corticoïde d'épreuve, doivent faire rediscuter le diagnostic initial. Ce sont les pièges diagnostiques et parfois l'existence d'authentiques formes corticorésistantes qui incitent à exiger une preuve histologique pour le diagnostic de maladie de Horton.

Horton

Critères de classification de la maladie de Horton selon l'American College of Rheumatology(«Arthritis Rheum» 1990; 33: 1222) :

1) âge > 50 ans au début des symptômes ;

2) céphalées inhabituelles ;

3) anomalies cliniques des artères temporales à type de douleurs provoquées par la palpation ou diminution du pouls ou la claudication de la mâchoire ;

4) augmentation de la VS > 50 mm à la première heure ;

5) infiltrats de granulocytes ou de cellules mononucléées avec habituellement présence de cellules géantes dans la paroi artérielle.

Diagnostic probable si trois critères ou plus (sensibilité 94%, spécificité 91%).

PPR

Critères de diagnostic de la pseudo-polyarthrite rhizomélique selon Johns et Hazleman(«Ann Rheum» 1981; 40:1):

– douleurs des ceintures scapulaire et pelvienne d'allure musculaire sans véritable déficit musculaire ;

– dérouillage matinal ;

– évolution depuis au moins deux mois en l'absence de traitement ;

– VS > 30 mm à la première heure ou CRP > 6 mg/l ;

– absence de signe de polyarthrite rhumatoïde ou de rhumatisme inflammatoire chronique ou d'affection néoplasique ;

– absence de signe objectif de maladie musculaire ;

– efficacité rapide et spectaculaire du traitement corticoïde.

> Pr ERIC HACHULLA Centre de référence des maladies auto- immunes et des maladies systémiques rares, service de médecine interne, hôpital Claude- Huriez, université de Lille-II, 59037 Lille Cedex