Pigment mélanique
Les mélanonychies longitudinales (bandes noires unguéales) sont dues à l’augmentation de la production de mélanine au niveau de la matrice, le pigment mélanique venant s’accumuler au sein de la tablette. La mélanonychie peut résulter d’une augmentation de la production de mélanine par les mélanocytes, sans augmentation de leur nombre ; il s’agit d’une hyperactivation mélanocytaire. Il peut également s’agir d’une hyperplasie mélanocytaire, faite de mélanocytes, tantôt isolés, sans regroupement en thèques réalisant un aspect de lentigo, tantôt associés à des thèques jonctionnelles (naevus jonctionnel) ou plus rarement jonctionnelles et dermiques (naevus mixte). Ils peuvent être congénitaux ou acquis. Ce mécanisme d’hyperplasie mélanocytaire est responsable de 77,5 % des cas de mélanonychies de l’enfant. Les cas de mélanome sont en revanche exceptionnels chez l’enfant.
Pas de biopsie mais une exérèse
L’étude anatomopathologique est indispensable. Pour effectuer le prélèvement, il est préférable de visualiser la lésion matricielle après avoir récliné la tablette et le repli sus-unguéal, plutôt que de s’aider du caractère haut ou bas du pigment au sein de celle-ci. L’exérèse de la lésion doit être complète afin de pouvoir l’examiner histologiquement en totalité. La biopsie est fortement déconseillée : d’une part, le diagnostic histologique des lésions mélanocytaires matricielles est difficile à effectuer et une biopsie partielle, de petite taille, ne le facilite pas ; d’autre part, l’acte modifie l’aspect de la lésion, rendant son suivi clinique parfois impossible. La décision d’effectuer un geste chirurgical doit être discutée en fonction de chaque cas.
La confrontation anatomoclinique est essentielle au diagnostic des mélanonychies longitudinales. Les renseignements cliniques (âge, ethnie, données évolutives) et le type du prélèvement seront fournis à l’anatomopathologiste, ainsi qu’un schéma qui permettra d’orienter au mieux le prélèvement. Il peut s’agir d’un prélèvement au punch, d’un carré matriciel effectué au bistouri ou d’un prélèvement latéro-longitudinal.
Les coupes effectuées sur ces prélèvements d’ongle sont bien plus nombreuses que sur un prélèvement cutané. Des premières coupes sont réalisées, permettant de vérifier la bonne inclusion des lésions, suivies de nombreuses coupes étagées, en s’aidant éventuellement de la coloration de Fontana et d’immunomarquages (Melan-A, HMB 45). En effet, il est parfois difficile de déterminer s’il existe une véritable hyperplasie mélanocytaire ou s’il ne s’agit que d’une simple hyperpigmentation mélanique.
Interprétation difficile
L’interprétation histologique est souvent difficile, en raison de la petite taille du prélèvement et de la présence physiologique de mélanocytes suprabasaux dans la matrice. Par ailleurs, dans les naevus bénins, les cellules peuvent avoir parfois des noyaux irréguliers. En cas de discordance importante entre le compte rendu et l’aspect clinique, le clinicien ne doit pas hésiter à en discuter avec l’anatomopathologiste.
L’histoire naturelle de ces lésions est mal connue.
Histoire naturelle
Néanmoins, même si le risque de transformation d’une mélanonychie est faible, il existe des cas de mélanomes décrits chez des adultes ayant une mélanonychie depuis l’enfance. En revanche, aucun cas de transformation n’a été rapporté chez l’enfant (Goetmann-Bonvallot et coll., « JEADV », 2001). Des cas de régression partielle ou totale de la pigmentation ont été publiés, avec un cas de régression partielle, une persistance de la prolifération naevique à l’examen histologique (Tosti et coll.), les autres cas n’ayant pas bénéficié d’un examen anatomopathologique (Kikuchi I. et coll.). En cas d’exérèse incomplète, des récidives ayant parfois un aspect clinique et histologique inquiétant ont été décrites.
D’après la communication du Dr I. Moulonguet lors d’un séminaire de dermatologie pédiatrique de l’hôpital Necker – Enfants-Malades.
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