DE NOTRE CORRESPONDANTE
LA SCLÉROSE en plaques (SEP), maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central (cerveau et moelle épinière), commence le plus souvent chez l'adulte jeune entre 20 et 40 ans (dans 70 % des cas). Toutefois, dans environ 5 % des cas, elle peut se déclarer dans l'enfance, c'est-à-dire avant l'âge de 16 ans. Peu d'études ont porté sur la SEP commencé dans l'enfance, et on ne connaît pas bien son évolution et son pronostic. De nouvelles données, plus précises, sont fournies grâce à l'étude KIDMUS à recrutement neurologique adulte, une vaste étude multicentrique, principalement française, dirigée par le Pr Christian Confavreux (hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, Lyon). Les résultats sont publiés aujourd'hui dans le « New England Journal of Medicine ».
Le principal objectif de cette étude était de décrire l'histoire naturelle de la SEP à partir d'une cohorte de patients chez qui la maladie avait commencé dans l'enfance et d'identifier d'éventuels facteurs pronostiques de handicap. Un autre objectif était de comparer l'évolution et le pronostic entre la maladie apparaissant dans l'enfance et celle débutant à l'âge adulte. Les investigateurs ont utilisé les données de treize services de neurologie adulte affiliés au réseau EDMUS (European Database for Multiple Sclerosis) - les douze centres français et le centre belge participant au réseau.
Une cohorte de 394 patients.
Ces données (recueillies pour certaines depuis 1976) ont permis d'identifier une cohorte de 394 patients chez qui la SEP était apparue dans l'enfance, ainsi qu'un groupe de comparaison de 1 775 patients ayant déclaré une SEP à l'âge adulte.
L'étude révèle plusieurs caractéristiques distinctes pour la SEP à début dans l'enfance :
– la prédominance féminine (2,8 filles pour 1 garçon) est encore plus prononcée que pour la SEP de l'adulte (1,8 cas féminin pour 1 cas masculin) ;
– le début se fait par une forme rémittente (98 % des cas) plus souvent encore que dans la SEP de l'adulte (84 % des cas), elle n'est d'emblée progressive que dans 2 % des cas ;
– l'âge moyen d'apparition est de 13,7 ans ;
– en gardant à l'esprit que l'évolution est imprévisible pour un individu et très variable, cette vaste série (n = 394) permet d'estimer que la progression secondaire survient après un délai moyen de vingt-huit ans, en moyenne à l'âge de 41 ans.
En moyenne, après vingt ans d'évolution, survient un handicap chiffré à 4 sur l'échelle de Kurtzke (de 0 à 10). Il s'accompagne d'une gêne à la marche, avec la possibilité, toutefois, de marcher plus de 500 m sans aide et sans repos.
En moyenne, après vingt-neuf ans d'évolution, le handicap s'établit à 6, sur la même échelle, avec impossibilité de marcher avec une canne plus de 100 m sans repos.
Enfin, en moyenne, après trente-sept ans d'évolution, le handicap est encore aggravé, chiffré à 7, avec incapacité de marcher avec une canne plus de 10 m sans repos. Il impose le recours au fauteuil roulant.
Lorsque la SEP se déclare à l'âge adulte, ces handicaps de scores 4, 6, et 7, surviennent respectivement aux âges moyens de 34 ans, 42 ans et 50 ans.
Une évolution plus lente.
Ainsi, la SEP à début dans l'enfance évolue plus lentement que celle se déclarant chez l'adulte. Elle prend dix années de plus pour évoluer vers une progression secondaire et un handicap permanent. Cependant, les patients parviennent à ces étapes clés d'évolution alors qu'ils sont de dix ans plus jeunes.
«Les efforts pour améliorer le traitement de la SEP se sont concentrés sur la population dont la maladie se déclare à l'âge adulte. Les patients dont la SEP débute dans l'enfance méritent clairement la même attention», notent en conclusion, Renous, Confavreux et coll.
Renoux et coll. « New England Journal of Medicine », 21 juin 2007, p. 2603.
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