1) Diagnostic positif
a) Atteinte tronculaire unilatérale complète et isolée
La paralysie est alors assez aisée à identifier, elle atteint à la fois le territoire facial supérieur et le territoire facial inférieur. On observe au repos une asymétrie faciale franche, un front lisse du côté paralysé avec effacement des rides, une fente palpébrale élargie, la joue est flasque et le sillon naso-génien effacé. Enfin, la bouche est déviée vers le coté sain avec une commissure labiale affaissée.
Lors des tentatives de mouvements, l'asymétrie s'accentue sans qu'il y ait de différence entre motricité volontaire et automatique (absence de dissociation automatico-volontaire). La paralysie de l'orbiculaire des paupières entraîne un défaut d'occlusion palpébrale laissant apparaître un mouvement physiologique d'ascension du globe oculaire en haut et en dehors lors de la fermeture des yeux (signe de Charles Bell). A l'ouverture contrariée de la bouche, le relief du peaucier du cou n'est plus visible sous la peau (signe du peaucier du cou) ; l'élocution labiale est gênée et la mastication imparfaite. D'autres muscles de la face peuvent être explorés en demandant au patient de lever les sourcils (muscle frontal), de lever les bords latéraux des narines (muscle releveur du nez et de la lèvre supérieure), de froncer le nez (muscle pyramidal), de siffler (muscle orbiculaire des lèvres), de sourire exagérément (muscle zygomatique) ou de faire la lippe (muscle mentonnier). Certains réflexes sont abolis : réflexes naso-palpébral, cochléo-palpébral (au bruit imprévu), clignement à la menace, réflexe cornéen.
D'autres signes sont associés : une hypoesthésie cutanée dans la zone de Ramsay-Hunt, une hyperacousie douloureuse par atteinte du muscle de l'étrier, une agueusie des deux tiers antérieurs de l'hémilangue, un tarissement des sécrétions lacrymales (test de Schirmer).
On vérifiera la normalité des muscles faciaux innervés par les autres nerfs crâniens : masticateurs innervés par le trijumeau (V), motricité du pharynx et du voile du palais par le glosso-pharyngien (IX) et le nerf vague (X), motricité linguale dépendante du nerf hypoglosse (XII).
b) Formes cliniques de diagnostic plus difficile
Dans une forme fruste, des signes mineurs unilatéraux ont alors beaucoup de valeur : l'atténuation des rides au repos, la rareté, la lenteur et la faible amplitude du clignement des paupières, une occlusion palpébrale forcée imparfaite et les cils demeurent apparents du coté paralysé (signe des cils « de Souques »). En cas de diplégie faciale, le visage apparaît inexpressif en l'absence d'asymétrie, l'inocclusion palpébrale est bilatérale, la dysarthrie est plus franche.
2) Diagnostic différentiel
Le plus important est celui d'un déficit facial central, par atteinte du premier neurone, parfois improprement appelé « paralysie faciale centrale ». Elle prédomine très nettement sur la partie inférieure du visage (en raison de la projection bilatérale du premier neurone, operculaire, sur les noyaux du facial supérieur, dans la protubérance) : effacement du pli naso-génien, chute de la commissure labiale, impossibilité de siffler ou de gonfler les joues, attraction de la bouche du côté sain lors du sourire. Une très discrète atteinte de la partie supérieure du visage peut parfois exister. Elle est presque toujours associée à un déficit moteur du membre supérieur homolatéral (signe de Barré ou signe de la main qui se creuse), en pratique souvent une hémiparésie homolatérale, par exemple dans le cadre des accidents ischémiques du territoire sylvien. Elle peut comporter une dissociation automatico-volontaire : l'asymétrie est plus marquée lors des mouvements volontaires exécutés sur consigne que lors des mouvements automatiques (mimiques spontanées, rires) ; la dissociation automatico-volontaire est parfois inversée.
L'atonie faciale bilatérale doit faire discuter le diagnostic de myasthénie. Dans ce contexte, le faciès est globalement parétique, il existe un ptôsis, des troubles oculomoteurs, de la déglutition et de la phonation. La variabilité des symptômes est alors très évocatrice.
3) Principale étiologie
La principale étiologie est la paralysie faciale dite « a frigore ».
C'est la cause la plus fréquente dans 80 % des cas (incidence : 20 cas pour 100 000 habitants par an). Elle serait liée à une neuropathie oedémateuse, le nerf étant habituellement comprimé au niveau de sa troisième portion intra-pétreuse. On évoque une inflammation d'origine virale (herpès notamment) ou une réaction immuno-allergique. Ce tableau peut se révéler au décours d'une exposition au froid (inconstante). Elle se traduit par une paralysie faciale périphérique typique, le plus souvent complète et isolée précédée de douleurs mastoïdiennes. Elle s'installe souvent la nuit. Constatée le matin au réveil, elle est d'emblée maximale ou se complète en moins de quarante-huit heures. La paralysie faciale est totalement isolée, le reste de l'examen clinique est strictement normal, en particulier les autres nerfs crâniens. Son évolution est favorable dans près de 80 % des cas, la guérison complète étant obtenue entre deux et huit semaines. Dans environ 20 % des cas, la récupération est incomplète ou différée. L'absence totale de récupération est en revanche inhabituelle. On doit alors remettre en cause le diagnostic et reprendre le bilan étiologique.
Des complications sont possibles : kératite (prévention par la prescription de larmes artificielles et d'un pansement occlusif la nuit, en cas de forme sévère tarsorraphie transitoire) ; syncinésies correspondant à une synchronisation anormale de plusieurs muscles de la face (par exemple, l'oeil peut s'occlure lors du sourire) ; spasme hémifacial postparalytique qui se traduit au repos par des contractures cloniques ou par une contracture musculaire tonique (occlusion de l'oeil et contraction du muscle zygomatique) ; syndrome des larmes de crocodile : larmoiement unilatéral au cours des repas, la réponse réflexe salivaire lors d'une stimulation gustative étant remplacée par des larmes.
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