Les tumeurs rénales de l'enfant en dehors du néphroblastome

Publié le 30/10/2002

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REFERENCE

Très rares

En dehors du néphroblastome, les tumeurs rénales sont très rares chez l'enfant (encadré 1). Lors du diagnostic, le contexte clinique au diagnostic est parfois évocateur d'une tumeur non néphroblastome justifiant alors d'emblée une documentation histologique.
Le pronostic et l'attitude thérapeutique sont toujours différents de ceux du néphroblastome. En fonction de leur pronostic, les tumeurs du rein sont classées par la SIOP en tumeurs de bas risque, de risque intermédiaire et de haut risque (encadré 2).

Circonstances de découverte

Il s'agit exceptionnellement d'une découverte histologique lors de l'analyse de la pièce de néphrectomie après la chimiothérapie pré-opératoire effectuée dans l'hypothèse d'un néphroblastome. Les circonstances de découverte de ces tumeurs sont parfois distinctes de celles du néphroblastome, conduisant à documenter d'emblée l'histologie.
Le bilan d'extension doit comprendre la recherche d'adénopathies régionales sur le scanner abdominal ainsi qu'une scintigraphie osseuse et un scanner pulmonaire à la recherche de métastases. La néphrectomie d'emblée s'impose, permettant d'établir le diagnostic.

Type histologique et bilan d'extension

L'attitude thérapeutique dépend du type histologique et des résultats du bilan d'extension.
- Le néphroblastome kystique partiellement différencié (NKPD) et le néphrome kystique, proches du néphroblastome, sont de bon pronostic et sont guéris par la chirurgie seule.
- L'adénofibrome métanéphrique (néphrogénique) peut se révéler par une hématurie et être associé à une polycythémie, ainsi que l'adénome métanéphrique.
- La tumeur ossifiante rénale du nourrisson est souvent révélée par une hématurie. Les investigations trouvent une masse calcifiée du bassinet parfois prise pour un calcul. La composante majoritaire de cette tumeur est de l'ostéoïde.
- Le néphrome mésoblastique, ou tumeur de Bolande, est la tumeur rénale congénitale la plus fréquente. Elle est bénigne et le traitement est chirurgical.
- Les sarcomes à cellules claires du rein (CCSK) sont des tumeurs agressives qui métastasent aux os, aux ganglions, au cerveau, aux poumons, au foie et aux tissus mous, et qui peuvent récidiver très tardivement. Le traitement correspond à celui des néphroblastomes de haut risque. Le taux de survie est de 69 % (98 % pour les stades I). Quatre facteurs pronostiques ont été déterminés : utilisation de la doxorubicine ; stade ; âge ; présence de nécrose tumorale.
- La tumeur rhabdoïde maligne est une tumeur de très haute malignité qui survient dans 80 % des cas chez des enfants de moins de 2 ans. Le pronostic est très sombre et n'a pas été amélioré par les divers traitements.
- Les carcinomes à cellules rénales sont rares chez l'enfant. Ils correspondent à cinq entités dont le pronostic, l'histoire naturelle et le déterminisme génétique sont différents : le carcinome à cellules claires de l'adulte (par exemple : tumeur de Grawitz), le carcinome papillaire de l'enfant, le carcinome papillaire à cellules chromophiles, le carcinome médullaire du rein, et le carcinome rénal oncocytoïde suivant un neuroblastome.
Dans les formes non métastatiques, le seul traitement reconnu est la néphrectomie. Aucun traitement adjuvant n'a fait la preuve de son efficacité. Des réponses tumorales ont été obtenues avec l'utilisation d'interleukine II et la prolongation de la survie a été observée avec l'utilisation d'interféron alpha.
- Autres tumeurs à cellules rénales. De rares cas d'oncocytomes ont été décrits dans des contextes de rein multikystiques, d'incidence familiale ou de façon sporadique, de même que des observations de carcinomes à cellules chromophobes, des carcinomes des tubes de Bellini, et des tumeurs neuro-ectodermiques primitives périphériques. D'exceptionnelles observations de neuroblastomes primitifs du rein ont été décrites. L'angiomyolipome s'observe en général dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville, mais également dans de très rares cas de neurofibromatose de type I.

Autres tumeurs rénales

Les tumeurs juxta-glomérulaires du rein, observées chez l'adolescent et l'adulte jeune, sont des tumeurs bénignes, corticales de petite taille, à l'origine d'hyper-réninémie et d'hypertension artérielle. Bien que le rein soit une localisation secondaire fréquente des lymphomes non-hodgkiniens, le lymphome primitif du rein de l'enfant est très rare.
Le rhabdomyosarcome du rein est également très rare, et doit être différencié d'un néphroblastome à composante rhabdomyoblastique. Le tératome du rein doit être différencié du néphroblastome tératoïde associant de multiples tissus et des éléments néphroblastiques, dont certains entraînent une élévation de l'alpha-ftoprotéine.
Les indications thérapeutiques se rapportent à celles du diagnostic histologique.

Bibliographie
Les tumeurs du rein de l'enfant. Encyclopédie Médico Chirurgicale, 2001, 4-088-D10, p 16. P. Chastagner, J.-C. Fournet, F. Gautier, F. Doz.

Tumeurs primitives du rein chez l'enfant

Néphroblastome
- sans anaplasie (80 %)
- avec anaplasie (5 %)
Néphrome mésoblastique (5%)
Sarcome à cellules claires (4 %)
Tumeur rhabdoïde (2 %)
Divers (4 %) :
- néphrome kystique
- adénome
- angiomyolipome
- carcinome à cellules rénales
- tumeur neuro-ectodermique primitive périphérique
- lymphome rénal
- autres

Histopronostic selon la classification de Stockholm

I. Tumeurs de bas risque
- Néphrome mésoblastique (tumeur de Bolande)
- Néphroblastome kystique partiellement différencié
- Néphroblastome de type épithélial
- Néphroblastome complètement nécrotique après chimiothérapie
II. Tumeurs de risque intermédiaire
- Néphroblastome non anaplasique et variantes en dehors de celles mentionnées ci-dessus
- Néphroblastome nécrotique avec moins de 10 % de résidu tumoral viable
III. Tumeurs de haut risque
- Néphroblastome avec anaplasie
- Sarcome à cellules claires du rein
- Tumeur rhabdoïde maligne
IV. Autres tumeurs et lésions