REFERENCE
On distingue deux types de troubles visuels d'installation insidieuse et d'aggravation progressive : les troubles visuels pour la localisation, d'une part, et les troubles visuels pour l'identification, d'autre part. Les premiers, les plus fréquents, signent une atrophie occipito-pariétale bilatérale et se rencontrent principalement dans la démence de type Alzheimer (ou plus rarement dans la maladie de Pick, la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou dans les démences non spécifiques), tandis que les seconds sont la preuve d'une atrophie occipito-temporale bilatérale.
Ils peuvent s'associer ou être isolés.
La sémiologie des atrophies occipito-pariétales bilatérales associe :
1) la simultagnosie, ou impossibilité pour le patient de voir plusieurs choses à la fois ;
2) la dyslexie spatiale, qui oblige par exemple le patient à suivre un texte avec le doigt mot à mot ;
3) la dysgraphie et la dyscalculie spatiale ;
4) la désorientation topographique ;
5) l'apraxie de l'habillage et les troubles visuoconstructifs ;
6) une quadranopsie inférieure gauche ou droite ;
7) un syndrome de Balint ou association d'une simultagnosie, ataxie optique et apraxie du regard, signalant une lésion occipito-pariétale supérieure bilatérale ;
8) un syndrome de Gerstmann (agraphie, acalculie, indistinction droite-gauche, agnosie digitale), qui révèle des lésions du lobule pariétal inférieur gauche.
L'atrophie occipito-pariétale bilatérale constitue rapidement un handicap majeur dans la vie quotidienne, obligeant les patients à devenir progressivement dépendants de leur entourage même si les autres fonctions, telles que le langage conversationnel (une certaine alexie étant possible), la mémoire, la personnalité, restent préservées ainsi que la conscience des troubles qui reste longtemps entière.
Les explorations regroupent :
1) la description d'une scène complexe : l'attention visuelle est portée sur un objet, les autres disparaissent, il existe un rétrécissement concentrique du champ visuel fonctionnel ;
2) la lecture à haute voix d'un texte ;
3) l'écriture avec dictée et opérations posées ;
4) la copie du cube et la copie de la figure de Rey ;
5) la réalisation des figures de Navon (voir schéma) ;
6) le test d'orientation des lignes de Benton ;
7) l'imagerie structurale : atrophie initialement asymétrique des régions pariéto-occipitales ;
8) l'imagerie fonctionnelle (SPECT), qui révèle un hypodébit précédant l'atrophie des régions pariéto-occipitales ;
9) l'EEG, qui présente des anomalies importantes dans pratiquement 100 % des cas.
La sémiologie des atrophies occipito-temporales bilatérales associe une prosopagnosie aperceptive et une agnosie visuelle aperceptive des objets. Elles sont explorées par la neuro-imagerie structurale et fonctionnelle. L'évolution de cette symptomatologie se fait vers un syndrome démentiel habituel après quelques années d'évolution.
LES TROUBLES DES FONCTIONS EXECUTIVES
Ils sont fréquents dans de nombreuses pathologies et principalement dans la pathologie vasculaire où ils se retrouvent chez 30 à 40 % des patients. Leur sémiologie est variable et d'évaluation difficile. Une atteinte des fonctions exécutives est plus simple à diagnostiquer lorsqu'il existe une affection cérébrale connue. Cette atteinte peut révéler une tumeur, une hydrocéphalie à pression normale, une paralysie supra-nucléaire progressive, une démence vasculaire, ou encore une démence fronto-temporale.
L'interrogatoire de l'entourage du patient est indispensable. Sur le plan sémiologique, on observe principalement deux types de symptômes : les troubles comportementaux, d'une part, et la perte d'efficience intellectuelle, d'autre part.
Les troubles comportementaux peuvent être spécifiques et l'existence de l'un d'entre-eux signe un trouble des fonctions exécutives : réduction d'activité globale avec aboulie, aspontanéité ; comportement hyperkinétique avec distractibilité, désinhibition ; persévérations et comportements stéréotypés ; dépendance à l'environnement.
D'autres signes sont évocateurs : confabulations, anosognosie, anosodiaphorie, troubles émotionnels et du comportement social ou encore troubles des contrôles alimentaires, sphinctériens et sexuels. C'est le simple examen clinique qui permet, dans l'immense majorité des cas, de diagnostiquer un trouble des fonctions exécutives. Il est cependant nécessaire d'avoir parfois recours à une batterie de tests neuropsychologiques réalisés en milieu spécialisé.
2es Rencontres de neurologie. Communication du Pr Michel Poncet (Marseille) et du Dr Olivier Godefroy (Amiens).
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature