Lymphœdèmes primaires
Ils sont dus à une anomalie constitutionnelle du système lymphatique, à type d’aplasie ou d’hypoplasie lymphatique. Il s’agit de maladies rares dont la prévalence n’est pas précisément connue. L’incidence annuelle était estimée à 1,15/100 000 personnes de moins de 20 ans. Il y a une nette prépondérance féminine avec des formes congénitales (parfois familiales appelées alors maladie de Milroy et liées à une mutation du gène du récepteur 3 au Vascular Endothelial Growth Factor ou VEGFR-3) et des formes apparaissant plus tard (dites précoces) parfois familiales, appelées syndrome de Meige. Après 35 ans, il s’agit de lymphœdèmes tardifs qui représentent environ 15 % des cas. D’autre part, de nombreuses maladies malformatives et/ou génétiques ou des anomalies caryotypiques peuvent s’accompagner de lymphœdème (syndrome de Turner, maladie de Waldmann, trisomie 21…).
Lymphœdèmes secondaires
Dans le monde, les filarioses de développement lymphatique représentent la première cause de lymphœdème secondaire des membres inférieurs. En France, les lymphœdèmes sont dus aux traitements des cancers nécessitant un curage pelvien, inguinal et/ou une irradiation dans ces mêmes territoires : endomètre, col utérin, ovaires, rectum, vessie, prostate, mélanome. La fréquence de ces lymphœdèmes est beaucoup moins bien documentée que pour le membre supérieur. Pour les cancers gynécologiques, le lymphœdème survient dans 75 % des cas la première année après le traitement avec une fréquence par ordre décroissant : vulve (36 %), col utérin (12 %), endomètre (8 %), ovaires (5 %). L’insuffisance veineuse chronique sévère s’accompagne à un stade tardif de troubles trophiques et d’insuffisance lymphatique par dépassement des capacités de réabsorption liquidienne des capillaires lymphatiques.
Examen clinique
Le lymphœdème primaire débute sur le dos du pied et la cheville. Le lymphœdème est soit unilatéral, touchant préférentiellement la totalité du membre (lymphœdème global) ou bilatéral, touchant seulement la partie sous-gonale du membre (lymphœdème distal). Les lymphœdèmes secondaires débutent préférentiellement au niveau proximal (cuisse) et ont une extension vers le mollet et le pied qui peut cependant rester indemne.
Le signe de Stemmer, pathognomique du lymphœdème, est défini par l’impossibilité de plisser la peau de la face dorsale du deuxième orteil et est dû à la fibrose cutanée, qui complique l’évolution du lymphœdème. Les plis de flexion sont accentués au niveau des orteils et sont associés à un œdème élastique et un épaississement de la peau du dos du pied. L’atteinte du pubis et/ou des organes génitaux externes est possible.
L’impression de lourdeurs est le symptôme le plus fréquent, décrit parfois comme une sensation de pesanteur du membre atteint. La douleur est beaucoup plus rare et doit faire rechercher une pathologie associée (thrombose veineuse profonde, pathologie ostéo-articulaire, neuropathie) mais surtout une récidive du cancer initial dans les lymphœdèmes secondaires.
Examens complémentaires
Le diagnostic de lymphœdème est avant tout clinique. Les examens complémentaires visent d’abord à éliminer les autres causes d’œdèmes d’origines cardiaque, rénale ou hépatique. La recherche d’une protéinurie est indispensable, de même que la réalisation d’un scanner (ou une échographie) abdomino-pelvien pour éliminer un syndrome compressif. Un écho-doppler est systématique mais les anomalies veineuses sont rarement associées aux lymphœdèmes. L’exploration du système lymphatique repose sur la lymphoscintigraphie qui a remplacé la lymphographie directe. Elle peut être pratiquée chez l’enfant et refaite si nécessaire. C’est un examen essentiel qui permet de confirmer le diagnostic en particulier lorsque le lymphœdème est atypique (formes proximales isolées), en cas de doute diagnostique ou pour permettre de le différencier du lipœdème.
Complications
Le lymphœdème du membre inférieur représente le principal facteur de risque de survenue d’un érysipèle, estimé à 70 fois par rapport aux patients témoins. La porte d’entrée est avant tout un intertrigo interorteil, que le patient doit savoir reconnaître, traiter et prévenir par un séchage soigneux après la douche. La fréquence des érysipèles varie d’un épisode unique à des récidives fréquentes nécessitant alors une prophylaxie anti-infectieuse au long cours.
Diagnostic différentiel
Le principal diagnostic différentiel des lymphœdèmes des membres inférieurs est le lipœdème. Plutôt considéré comme une entité clinique que comme une maladie, Il est défini par une accumulation de tissu adipeux anormalement réparti du bassin jusqu’aux chevilles alors que la partie supérieure du corps est épargnée. Le terme lipœdème n’est pas bien approprié puisqu’il n’existe pas de véritable œdème, excepté après une période d’orthostatisme. Le lipœdème touche essentiellement les femmes obèses (85 %) et débute habituellement à la puberté. La prise en charge est difficile et non codifié mais il existe une demande importante de la part des femmes en raison du caractère inesthétique des membres inférieurs. La perte de poids a peu d’effet sur la morphologie des membres inférieurs. Certains auteurs ont proposé le port de compressions élastiques qui sont difficiles à enfiler (manque de souplesse) et à tolérer mais qui permettent de limiter l’œdème survenant après orthostatisme.
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