POUR QU'UNE EPILEPSIE partielle soit considérée comme pharmacorésistante, les crises, de nature épileptique certaine, doivent être persistantes, suffisamment fréquentes ou invalidantes, chez un patient compliant, qui suit depuis au moins deux ans un traitement antiépileptique correctement prescrit. En ce qui concerne ce dernier critère, il a été précisé que le diagnostic d'épilepsie partielle pharmacorésistante (Eppr) ne sera retenu « qu'après l'utilisation préalable en monothérapie séquentielle d'au moins deux médicaments majeurs de profil pharmacologique différent et d'au moins une association de deux médicaments pendant une durée suffisante pour permettre d'en apprécier l'efficacité ». Ce concept de pharmacorésistance doit être révisé en fonction de l'âge du patient et du type d'épilepsie partielle.
L'optimisation de la stratégie de prise en charge des Eppr passe par la réalisation systématique d'un bilan de gravité évaluant les critères médicaux de sévérité, les retentissements socioéconomiques, cognitifs et thymiques, ainsi que les risques de traumatismes physiques, les handicaps et l'altération de la qualité de vie des patients.
La conduite du bilan.
Le bilan initial d'une Eppr repose sur deux examens : l'IRM cérébrale, méthode la plus sensible pour détecter, localiser et caractériser l'origine d'une Eppr chez les patients de tous âges, et l'analyse électroclinique (vidéo-EEG avec surveillance clinique et analyse des activités intercritiques). Si une exérèse chirurgicale de la zone épileptogène est envisagée, ces explorations peuvent être complétées par l'imagerie fonctionnelle et, éventuellement, des enregistrements EEG invasifs (stéréo-EEG ; risque de complications de 6 %). En ce qui concerne l'imagerie fonctionnelle métabolique, disponible uniquement dans certains centres, elle concourt à l'analyse du foyer épileptique, mais elle doit être validée. Quant au bilan neuropsychologique, il est un temps essentiel du bilan. Chez l'enfant, le suivi neuropsychologique permet l'orientation de la rééducation cognitive. Le dernier élément du bilan d'une Eppr porte sur l'évaluation psychiatrique justifiée par la fréquence des troubles psychiatriques. Ces derniers doivent être systématiquement pris en charge dans le bilan initial et le suivi post-thérapeutique.
Qui opérer ?
Le traitement chirurgical est discuté chez les patients ayant des crises dont l'origine univoque est prouvée et la localisation corticale précisément identifiée, et ce à condition que la résection envisagée n'entraîne pas de déficit neurologique ou cognitif inacceptable. Ces critères d'éligibilité s'appliqueraient à un tiers des malades présentant une Eppr. Des interventions palliatives peuvent être proposées à ceux qui ne remplissent pas les critères requis pour un geste chirurgical à visée curative ou chez lesquels la chirurgie de résection a été un échec. Chez l'adulte, c'est dans l'épilepsie mésio-temporale avec sclérose hippocampique que l'efficacité de la chirurgie est la mieux documentée. Cette épilepsie constitue donc une indication chirurgicale privilégiée. Chez l'enfant, la chirurgie pourrait être envisagée de façon plus précoce en raison de l'évolution péjorative de certaines causes lésionnelles, malformatives et extratemporales (la pharmacorésistance pourrait être établie dès la première année). Enfin, la stimulation vagale doit être réservée aux Eppr ne pouvant pas bénéficier d'une chirurgie d'exérèse et faire, en France, l'objet d'une évaluation.
Médicaments et prise en charge médicosociale.
Outre le traitement médicamenteux ou chirurgical, les patients atteints d'Eppr doivent bénéficier d'une prise en charge à la fois médicale, paramédicale et sociale. Dans le cadre du traitement antiépileptique au long cours chez l'adulte, il est recommandé d'utiliser une bithérapie uniquement après l'échec d'au moins deux monothérapies et d'éviter les associations de plus de deux médicaments. L'échec d'une ou de plusieurs bithérapies impose une réévaluation de l'épilepsie et de son traitement en centre spécialisé. En cas d'utilisation d'une association d'antiépileptiques, les doses doivent être augmentées progressivement. Ces recommandations s'appliquent également à l'enfant, en sachant qu'il est particulièrement important de réévaluer régulièrement l'Eppr en centre spécialisé et que le choix des médicaments est plus restreint, surtout pour les moins de 2 ans. Enfin, d'autres aspects de la prise en charge des Eppr, à savoir l'information et la qualité de vie, nécessitent un effort.
De 36 000 à 48 000 patients
Bien qu'issues d'études épidémiologiques non spécifiques, les données actuellement disponibles sur les Eppr témoignent de leur importance en termes de santé publique. Elles toucheraient, en effet, entre 36 000 et 48 000 sujets, chez lesquels la mortalité est de deux à dix fois supérieure à celle de la population générale. Parmi ces patients, entre 4 500 à 12 000 pourraient bénéficier d'une exploration approfondie qui aboutirait à poser l'indication d'un traitement chirurgical dans 25 à 50 % des cas. Entre 1985 et 1990, le nombre d'interventions pratiquées dans le monde a plus que doublé, passant de 3 446 à 8 234. La résection corticale a un taux de mortalité très faible et un risque de complications chirurgicales et neurologiques de, respectivement, 1 à 3 % et 3 à 9 %.
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature